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库欣病诊治专家共识(2025)

摘要

库欣病临床症状轻重不一，累及全身，诊断和治疗极具挑战。近年来，库欣病病因机制的拓展、检查方法的更新、创新药物的研发为疾病认识和治疗带来了更多选择。为提高库欣病认识，规范疾病诊断、治疗和随访，由中华医学会内分泌学分会专家起草，经讨论和制定完成本库欣病诊治专家共识，旨在更好地指导临床实践，加强综合管理，改善患者生活质量。

库欣病(Cushingdisease)由分泌促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropichormone,ACTH)的垂体腺瘤引起，可致高皮质醇血症，是内源性库欣综合征的最常见病因(60%～80%)[1,2,3]。库欣病占垂体肿瘤的15%，大多数为微腺瘤(直径10mm)，多数直径6mm；近10%为大腺瘤，可表现为侵袭性，向鞍外扩展或浸润[4,5,6]。

流行病学

系统性回顾分析显示，库欣病的汇总患病率为22例/百万人，年发病率为0.24/10万[7]。瑞典全国性研究显示，1987年至2003年库欣病的发病率为0.16/10万，2005年至2013年为0.20/10万[8]。美国健康保险数据库显示，2009年和2010年库欣病的发病率分别高达0.62/10万和0.76/10万[9]。国内尚缺乏大规模流行病学数据。成人库欣病的诊断年龄为40～60岁，女性发病率是男性的5～10倍[7]。

持续高皮质醇血症使得库欣病的死