中国自身免疫性胰腺炎诊治指南（上海，2023）.pptxVIP

中国自身免疫性胰腺炎诊治指南

（上海，2023）汇报人

诊断01随访和预后03治疗02目录

提要自身免疫性胰腺炎（AIP）是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎，可合并全身多器官的损害，临床表现复杂多样，诊治仍具有一定困难。本指南结合国内外AIP最新指南和研究进展，针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面，共提出20条推荐意见，旨在规范和提高我国AIP的诊治水平，改善患者预后。

01诊断

推荐意见推荐意见1：AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状，部分患者无症状，应注意胰腺外器官损害的临床表现。（证据质量：高；推荐等级：强；共识水平：100%）

一、临床表现1型AIP的平均确诊年龄为60岁左右，男性发病率约为女性的3倍。1型AIP的临床表现可分为胰腺表现和胰腺外表现。胰腺表现缺乏特异性，常见症状包括梗阻性黄疸（51.9%~75.0%）、腹部不适或腹痛（41.0%~65.4%）、体重减轻（40.0%~45.1%），部分患者有多饮、多尿和乏力，也有部分患者无任何临床表现，因体检发现胰腺增大而就诊。这些临床表现与胰腺癌相似，容易导致误诊。

一、临床表现相当一部分1型AIP伴有胰腺外表现，其本质为IgG4相关性疾病（IgG4-RD）在不同器官的损害，与胰腺病变程度不一定平行，可出现于胰腺表现之前、同时或之后，部分患者表现出相应体征，体格检查时应予以重视。常见的胰腺外器官损害包括硬化性胆管炎、米库利奇病（泪腺炎、唾液腺炎）、腹膜后纤维化、间质性肾炎、浅表及深部淋巴结肿大（肺门、纵隔、腹腔）、间质性肺炎等。我国一项纳入100例AIP患者的研究发现，77例（77.0%）存在81处胰腺外病变，胆管病变最常见（64处），其中42处为胆总管下部狭窄，22处为肝总管或肝内胆管狭窄。此外，约51.5%的1型AIP伴有胰周血管受累。

一、临床表现2型AIP的平均确诊年龄低于1型，有研究报道为43岁，总体常见于30~50岁之间，发病率在性别间差异无统计学意义。2型AIP患者常出现类似于急性胰腺炎的腹痛。此外，2型AIP相较1型AIP更容易伴发炎症性肠病（IBD）。近年来，AIP与IBD之间的关系受到关注，6%~27%的AIP患者伴有IBD。

推荐意见推荐意见2：推荐增强电子计算机断层扫描（CT）作为诊断AIP的首选影像学检查方法。（证据质量：中；推荐等级：强；共识水平：100%）

二、影像学检查AIP在增强CT影像中常表现为胰腺弥漫性增大，实质期可见低强化的包膜样边缘，呈“腊肠样”，胰腺实质有斑点状增强，延迟期胰腺实质强化；也可表现为胰腺局灶性肿块，少数表现为多灶性病变。2010年国际胰腺病学协会发布的《AIP诊断国际共识》将AIP胰腺实质的CT表现分为典型和不确定两个等级，典型表现为胰腺弥漫性增大伴延迟强化，不确定表现为胰腺局灶性或多灶性增大伴延迟强化。

二、影像学检查胰腺周围的包膜样边缘在其他疾病中很少出现，是AIP较为特异的影像学征象。延迟强化是AIP的特异性表现，但在纤维化程度较低的AIP中不常见。曾有观点认为，AIP很少有胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等典型慢性胰腺炎的表现。但近年来研究发现，AIP存在胰管轻度扩张者并不少见；随着AIP病程延长，约10%的患者会出现胰腺萎缩、胰管结石等表现；合并假性囊肿的病例亦有报道。

二、影像学检查胰腺周围的包膜样边缘在其他疾病中很少出现，是AIP较为特异的影像学征象。延迟强化是AIP的特异性表现，但在纤维化程度较低的AIP中不常见。曾有观点认为，AIP很少有胰管扩张、胰管结石和假性囊肿等典型慢性胰腺炎的表现。但近年来研究发现，AIP存在胰管轻度扩张者并不少见；随着AIP病程延长，约10%的患者会出现胰腺萎缩、胰管结石等表现；合并假性囊肿的病例亦有报道。

二、影像学检查CT对鉴别AIP和胰腺癌有重要意义。一项荟萃分析表明，增强CT鉴别AIP和胰腺癌的灵敏度和特异度分别为59%和99%。AIP在增强CT的典型征象为胰腺弥漫性增大，而胰腺癌的典型增强CT表现为乏血供的局灶性肿块。值得注意的是，单纯胰腺肿大并不能准确鉴别AIP与胰腺癌等恶性肿瘤。

二、影像学检查一项纳入245例增强CT显示胰腺弥漫性肿大患者的研究发现，AIP仅占54.7%，其他恶性病变包括胰腺导管腺癌（35.9%）、胰腺神经内分泌肿瘤（4.5%）、淋巴瘤（1.6%）、转移灶（1.6%）、实性假乳头状肿瘤（1.2%）和腺泡细胞癌（0.4%），残存正常胰腺实质、短轴较长（截断值取3.15cm）、延迟期病变与主动脉增强比率较低（截断值取0.75）提示恶性病变可能大。临床工作中，应综合多种征象对两种疾病进行鉴别。胰腺癌增强CT特征