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成人斯蒂尔病诊疗规范

汇报人

目录

01.

临床表现

02.

辅助检查

03.

AOSD的诊断

04.

AOSD活动度评估

05.

临床分型

06.

AOSD的治疗

07.

预后

08.

诊疗要点

提要

成人斯蒂尔病是一种少见的全身性自身炎症性疾病。在我国，成人斯蒂尔病规范化诊疗的普及依然欠缺。中华医学会风湿病学分会查阅了该领域最新进展，在借鉴国内外诊治经验的基础上，制定了本规范，旨在规范成人斯蒂尔病的诊断，以减少误诊和漏诊，并对其治疗原则、方案予以建议，以减少不可逆损伤的发生，改善患者预后。

01

临床表现

一、发热

是AOSD最常见的临床表现，见于84.7%~100.0%的患者，典型的表现呈弛张热型，通常傍晚或夜间体温开始上升，迅速达到或超过39℃,伴或不伴寒战，部分患者未经退热处理次日体温可自行降至正常。发热持续时间大于1周，热退后患者一般情况良好。发热可以是AOSD早期唯一的临床症状，当遇到不明原因发热的患者时，要考虑到AOSD这一疾病的可能。

二、关节痛或关节炎

关节痛或关节炎是AOSD第二常见症状，见于超过2/3的患者，可为多关节或单关节炎，与发热有一定相关性，发热时加重，热退后缓解。可以累及任意关节，膝、腕关节最常累及。部分患者可表现为双侧对称性的多关节炎，与类风湿关节炎相似。关节液中可见白细胞计数增多（2000个细胞/mm3），其中40%~95%为中性粒细胞。关节滑膜活检呈非特异性滑膜炎。随着疾病的进展，约1/3的患者会出现关节破坏。出现双侧腕关节强直，而无掌指关节或近端指间关节的结构性损伤时，高度支持AOSD的诊断。

三、皮疹

是AOSD的另一个主要表现，见于51.8%~87.1%的患者。典型的皮疹呈三文鱼样斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于近端肢体或躯干，亦可见于面部。AOSD皮疹的特征常为一过性，与发热相伴随，热退后皮疹消失。AOSD亦可见持续性非典型的皮疹，表现为色素样丘疹、固定性线性荨麻疹和斑块性荨麻疹等，与典型的皮疹比，非典型性皮疹患者常有较高的铁蛋白水平，容易合并严重的系统性并发症，并对糖皮质激素（以下简称激素）治疗抵抗。

四、肌痛

约56.2%~83.9%的AOSD患者有肌肉疼痛的主诉，常常不伴有肌酶升高、肌电图改变。

五、咽痛

多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。体检可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生。咽拭子培养阴性。

六、脾及淋巴结肿大

AOSD患者可见脾肿大和弥漫性对称性的淋巴结肿大，淋巴结活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症，亦可为坏死性淋巴结炎。淋巴结肿大需要通过活检排除恶性淋巴瘤。

七、肝脏受累

81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大，从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。肝脏组织病理无特异性改变，因此对肝功能异常的患者进行肝脏活检并非必须。多数患者的肝脏损伤经过治疗2个月内可完全恢复。值得注意的是，肝功能异常可能与非甾体抗炎药治疗相关，要注意鉴别。

八、心肺受累

心肺累及远不如皮肤关节常见，主要累及浆膜（心包炎、胸膜炎）、肺实质（机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变）等，亦可合并肺动脉高压。

九、并发症

巨噬细胞活化综合征（MAS）是AOSD的一种严重且危及生命的并发症，发生率为12%~15%。当AOSD患者出现持续性发热，血常规2~3系下降，纤维蛋白原下降或甘油三酯升高时，需警惕MAS的发生。当MAS发生时，首先要明确其发生是由于AOSD的剧烈炎症反应所致，抑或治疗过程中应用免疫抑制剂等继发感染所致，其中病毒的重新激活是最常见的原因。AOSD其他的并发症相对少见，包括血栓性微血管病、弥散性血管内凝血、暴发性肝衰竭、急性呼吸窘迫综合征等。

02

辅助检查

辅助检查

1.常规实验室检查：包括血尿粪常规、肝肾功能、血脂、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、血清铁蛋白、炎性因子［包括白细胞介素（IL）-2受体等］、淋巴细胞亚群等。活动期AOSD患者外周血白细胞计数升高（10×109/L），且中性粒细胞比例升高（80%），中性粒细胞比例升高的诊断价值高于白细胞计数。

辅助检查

ESR增快和CRP升高与AOSD活动度密切相关。血清铁蛋白水平在AOSD患者中显著增高，高于正常参考值5倍以上对AOSD诊断具有重要的提示作用，其敏感度为100%，特异度为60%。铁蛋白水平增高与AOSD活动有关，且通常认为是评估AOSD活动及预测MAS风险的标志。此外，肝酶升高亦很常见，肝酶轻、中、重度升高均可发生。细胞因子IL-1β、IL-6、IL-