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出血性疾病的诊断思路演讲人：日期:

目录02临床表现评估01疾病概述与分类03实验室检查路径04鉴别诊断策略05综合诊断流程06治疗与随访原则

01疾病概述与分类

出血性疾病定义与范畴01出血性疾病定义由于正常止血机制发生异常而引起的出血症状，表现为局部或全身性出血。02出血性疾病范畴血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血因子缺乏或功能异常等。

病理生理学基础分类包括遗传性血管壁异常和获得性血管壁异常，如血管性血友病等。血管壁异常包括血小板减少、血小板增多以及血小板功能异常，如血小板无力症等。血小板数量或功能异常包括遗传性凝血因子缺乏和获得性凝血因子缺乏，如血友病、维生素K缺乏症等。凝血因子缺乏或功能异常

常见病因与流行病学特征病因流行病学特征血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血因子缺乏或功能异常是出血性疾病的三大主要病因。出血性疾病的发病率和患病率因地区、年龄、性别等因素而异，部分疾病有明显的遗传倾向和家族聚集现象，如血友病等。同时，获得性出血性疾病也占有一定比例，如药物引起的血小板减少或凝血因子缺乏等。

02临床表现评估

出血部位与特征识别皮肤黏膜出血深层组织出血器官出血止血功能异常包括瘀点、紫癜、瘀斑、血肿等。如肌肉、关节腔、腹腔、胸腔、心包、脑内出血等。如消化道出血表现为呕血、便血、咯血等，泌尿道出血表现为血尿，呼吸道出血表现为咯血等。出血不易止住，反复出血。

病程进展与严重程度分级轻微出血如皮肤瘀点、瘀斑，不伴有全身症状。01中度出血如消化道出血、血尿、咯血等，有全身症状，如头晕、乏力、面色苍白等。02严重出血如大量咯血、呕血、便血、脑出血等，伴有休克、昏迷等危及生命的症状。03慢性出血长期少量出血，可能导致贫血、营养不良等。04

家族史询问家族中有无出血性疾病史，如血友病、血小板减少性紫癜等。既往史询问患者既往是否有出血性疾病史，如紫癜、血肿、消化道出血等。用药史询问患者是否用过影响凝血功能的药物，如抗凝药物、抗血小板药物等。诱发因素询问患者是否有外伤、手术、感染等诱发出血的因素。家族史与既往史采集要点

03实验室检查路径

初步筛查项目（PLT、PT/APTT等）血小板计数（PLT）活化部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶原时间（PT）纤维蛋白原（FIB）检测血液中血小板的数量，评估出血的风险。评估外源性凝血途径的功能，延长表示凝血因子缺乏或功能异常。评估内源性凝血途径的功能，延长表示凝血因子缺乏或功能异常。检测血液中纤维蛋白原的含量，减少表示凝血功能异常。

检测血液中FⅨ的含量，判断是否存在血友病B。凝血因子Ⅸ（FⅨ）检测血液中FⅪ的含量，缺乏FⅪ会导致凝血功能异常。凝血因子Ⅺ（FⅪ测血液中FⅧ的含量，判断是否存在血友病A。凝血因子Ⅷ（FⅧ）检测血液中FⅦ的含量，缺乏FⅦ会导致凝血功能异常。凝血因子Ⅶ（FⅦ）特殊凝血因子检测

血管功能与血小板活性评估检测血小板的聚集能力，评估血小板的活化程度。血小板聚集功能检测血小板粘附在血管壁上的能力，评估血管功能。血小板粘附功能检测vWF的含量，评估血管内皮细胞的功能。血管性血友病因子（vWF）评估血小板的聚集功能和纤溶系统的活性，判断凝血和纤溶的平衡状态。血栓弹力图（TEG）

04鉴别诊断策略

遗传性毛细血管扩张症过敏性紫癜血管壁先天异常，皮肤、黏膜及内脏广泛出血。皮肤紫癜为主，可伴消化道等症状，血小板计数及功能正常。血管性出血疾病鉴别单纯性紫癜多见于女性，反复皮肤瘀点、瘀斑，可自行消退，无其他异常。老年性紫癜老年人皮肤萎缩，皮下组织疏松，血管脆性增加所致。

血小板异常相关疾病区分6px6px6px皮肤黏膜出血，血小板计数减少，生存时间缩短。特发性血小板减少性紫癜血小板减少，但体积巨大，功能差，出血时间延长。巨血小板症血小板功能异常，出血时间延长，但血小板计数正常。血小板无力症010302出血时间延长，血小板聚集功能异常。血小板型假性血管性血友病04

凝血功能障碍性疾病排查血友病男性多见，自幼发病，轻微外伤后出血不止，凝血功能异常。维生素K缺乏症新生儿多见，皮肤出血、胃肠道出血等，维生素K治疗有效。肝脏疾病凝血因子合成减少，常有肝功能异常，出血倾向明显。弥散性血管内凝血各种病因导致凝血因子消耗，出现全身性出血倾向。

05综合诊断流程

多维度证据整合方法临床症状分析实验室检查影像学检查基因检测详细询问患者出血部位、出血量、出血时间等，了解出血的性质和严重程度。进行血常规、凝血功能、血小板计数等检查，以评估患者的止血功能和凝血功能。如B超、CT、MRI等，有助于确定出血部位和原因。对于某些遗传性出血性疾病，需要进行基因检测以明确诊断。

诊断标准与分级依据01诊断标准根据国际和国内出血性疾病的诊断标准，结合患者临床表现和实验室检查结果进行诊断。02分级依据根据