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甲状旁腺功能亢进症第1页,共29页,星期日,2025年,2月5日甲状旁腺功能亢进症简称甲旁亢,是由于甲状旁腺本身病变(增生,腺瘤或腺癌)分泌过多的甲状旁腺激素(ParathyroidhormonePTH)或相关肽,导致血钙增高、血磷降低,高尿钙、磷、镁。临床以反复肾结石、消化性溃疡精神改变与广泛的骨吸收。根据病因可分为原发性、继发性、三发性甲旁亢。第2页,共29页,星期日,2025年,2月5日继发性甲旁亢一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合成和分泌增多,导致甲状旁腺腺体增生肥大,引发继发性甲旁亢。第3页,共29页,星期日,2025年,2月5日常见的低血钙或高血磷的疾病肾脏疾病肠道吸收功能受损的疾病骨质疏松症摄入不足第4页,共29页,星期日,2025年,2月5日三发性甲旁亢在继发性甲旁亢的基础上,由于腺体收到持久和强烈刺激,部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进,自主地分泌过多的PTH。主要见于肾功能衰竭者。第5页,共29页,星期日,2025年,2月5日原发性甲旁亢发病机理1、该病病因目前尚未完全明确2、部分病人有家族史,系常染色体显性遗传3、有的病人可能与放射线照射有关4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:甲状旁腺单个腺瘤75-80%甲状旁腺增生10-20%左右甲状旁腺癌2%第6页,共29页,星期日,2025年,2月5日甲状旁腺腺瘤病理表现:1、单侧为主,可合并增生。2、大小不一,小者以毫米计,大者可达到数厘米,可藏于正常腺组织中,包膜完整3、多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤,混合型较多。嗜酸性细胞瘤少见4、部位多在甲状旁腺,少数在甲状腺、气管沟间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近第7页,共29页,星期日,2025年,2月5日甲状旁腺增生以单个腺体的增大为主,外形不规则,无包膜,有时伴有假包膜。甲状旁腺腺癌极少见,多为非功能性的甲状腺腺癌,1-2%为功能性第8页,共29页,星期日,2025年,2月5日病理生理第9页,共29页,星期日,2025年,2月5日临床表现
发病年龄较大,女性多于男性第10页,共29页,星期日,2025年,2月5日高钙血症的表现精神神经表现:失眠﹑烦躁、记忆力减退,反应迟钝,或剧烈的头痛,血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏迷消化道表现:血清钙大于3mmol/L时,由于消化道平滑肌张力下降,胃肠蠕动减弱心血管表现:典型的心电图改变为Q-T间期缩短第11页,共29页,星期日,2025年,2月5日高钙血症的表现运动系统表现:近端肌无力伴有肌痛,运动后加重,休息后也难恢复泌尿系统表现:高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收的作用,可出现多尿,尤其夜尿增多和多饮,甚至尿崩症;由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收,尿磷排泄增多,患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿系统感染及发生肾功能不全。第12页,共29页,星期日,2025年,2月5日骨骼病变广泛的骨关节疼痛:下肢和腰部→全身严重者:活动受限、翻身困难、卧床不起,病理性骨折和骨畸形,如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。第13页,共29页,星期日,2025年,2月5日骨骼病变的程度骨膜下吸收:为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象全身性骨质疏松:骨囊肿:此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的唯一表现。棕色瘤或破骨细胞瘤:病理性骨折:第14页,共29页,星期日,2025年,2月5日甲旁亢性肾脏病变影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多尿、多饮多发性肾脏或输尿管结石:典型的原发性甲旁亢患者的结石构成可均为磷酸钙,其它原因的结石则为纯草酸或草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低,仅10~25%。肾钙化:多为双侧广泛性,腹部X线平片上为微小的钙化,部位多位于肾锥体和髓质区域,这与钙在肾小管上皮的沉积有关,肾功能减退:有三分之一的患者有不同程度的肾功能障碍第15页,共29页,星期日,2025年,2月5日其它病变软组织钙化:肌腱、软骨等处异位钙化,导致非特异性关节疼痛。皮肤钙盐
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