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食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征

食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征（FPIES）是一种由食物蛋白引起的非IgE介导的胃肠道炎症性疾病，好发于婴幼儿，由于临床表现缺乏特异性易误诊，可能造成病情反复发作，影响患儿生长发育，早期识别及诊断，对于该病的诊治及改善患儿预后具有重要意义。

一、FPIES诱发因素

1.在婴儿和儿童急性FPIES中，大米和燕麦是最常见的食物诱因，其次为牛奶、大豆、鸡蛋、鱼、水果和蔬菜；在慢性FPIES中，牛奶和大豆是最常见的食物诱因；

2.在年长儿和成人FPIES中，鱼类和贝类是最常见的食物诱因。

二、FPIES临床表现

1.急性FPIES典型的临床表现：多在摄入致敏食物后1～4h内出现喷射性呕吐，5～10h内出现腹泻（水样便或黏液便或血便），常伴有嗜睡和皮肤苍白，严重病例出现脱水、代谢性酸中毒、低血压、高铁血红蛋白血症甚至休克，通常在回避致敏食物24h内症状缓解；

2.慢性FPIES：间歇性呕吐、慢性腹泻、体重不增或发育迟缓，可能伴有低白蛋白血症，严重病例出现脱水及低血容量休克，通常在回避致敏食物3～10d内临床症状消失。

三、口服食物激发试验（OFC）

目前没有针对FPIES的特异性实验室检查。OFC是FPIES诊断的金标准（表1）。由于OFC可能引起严重的过敏反应，所以应当在医院且有严密监护的情况下进行。

1.如果患儿具有典型的临床表现和体征，并且自膳食中去除致敏食物后临床症状缓解，则首次诊断时可不进行OFC；

2.当存在以下情况者，可考虑进行OFC：病史不清，临床表现不典型，尚未确定食物诱因，规避可疑致敏食物后症状仍然持续以及需要评估FPIES是否已经缓解；

3.国际共识建议，每公斤体重给予0.06～0.60g（通常是0.3g）的食物蛋白（最大剂量≤3g蛋白质或10g总食物），平均分为3份，＞30min完成食物供给,建议进食过敏食物后观察4～6h。表1OFG阳性结果判定标准

注：当满足主要标准且至少2个次要标准，则OFC结果视为阳性。

四、FPIES诊断

目前儿童FPIES的诊断主要依赖于病史、临床症状、排除其他病因以及必要时的OFC结果（表2）。

表2FPIES诊断标准

五、鉴别诊断（表3）

表3FPIES鉴别诊断

六、治疗

1.急症处理

（1）急性FPIES可能需要补液、纠酸、扩容、应用血管活性药物、吸氧或机械通气等；

（2）对于中至重度症状的6月龄以上患儿，可用昂丹司琼止吐，其有QT间期延长的风险，有心脏疾病患儿需慎用；

（3）静脉注射甲基泼尼松龙（1mg/kg，最大剂量60～80mg）可减轻细胞介导的炎性反应；

（4）不推荐静脉注射肾上腺素。

2.长期管理和治疗

FPIES的长期治疗策略主要为回避致敏食物，关注饮食摄入和营养状况，再次暴露时的对症治疗以及监测FPIES的缓解情况。

（1）回避饮食不仅要回避前期导致过敏的具体食物，也要同时回避含有相关成分的食物；

（2）对于纯母乳喂养婴儿发生FPIES，母亲饮食中应完全回避致敏食物，继续母乳喂养，若患儿症状无明显改善，则需要选择特殊配方奶喂养。混合或人工喂养的婴儿若对牛乳过敏，可以选择深度水解配方奶甚至氨基酸配方奶代替；

（3）对于FPIES，需谨记谷物过敏的风险较高，因此，在新添加辅食时，推荐先添加致敏风险相对低的食物（如水果、蔬菜），后添加致敏风险相对高的食物（如谷物、红肉）；

（4）推荐每次只添加一种单一成分的食物，如果是高危致敏食物，则在添加后应至少观察4d，再添加另一种食物，以确保没有过敏反应的发生；

（5）当过敏原不明确或多种食物过敏时，可予以单一氨基酸配方喂养2～4周，待症状消失后，再逐一引入其他食物；

（6）过去6个月无过敏反应者，可考虑重新尝试引入原本过敏的食物；

（7）对于牛奶和（或）豆奶过敏的重度FPIES患儿推荐在医生监护下开始进食固态食物。