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中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）解读

狼疮肾炎概述与指南更新背景

狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见且严重的并发症之一，是导致SLE患者死亡和致残的重要原因。肾脏受累的临床表现多样，从无症状的蛋白尿和（或）血尿到肾病综合征，甚至急性或慢性肾衰竭。《中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）》在2021版基础上，结合国内外最新研究成果和临床实践经验进行更新，旨在为临床医生提供更科学、规范、实用的LN诊治和管理方案。

诊断标准与评估

诊断标准

新版指南强调，LN的诊断主要基于SLE的诊断和肾脏受累的证据。SLE的诊断仍采用2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）/美国风湿病学会（ACR）分类标准，肾脏受累表现为蛋白尿、血尿、管型尿等尿液异常，或伴有肾功能损害。对于疑似LN患者，肾活检是明确病理类型、指导治疗和判断预后的重要手段。指南推荐，对于临床诊断为LN且病情需要的患者，应及时进行肾活检，尤其是首次治疗前。

病情评估

全面评估LN患者的病情对于制定个体化治疗方案至关重要。除了常规的临床症状、体征和实验室检查外，新版指南更注重肾脏病理评估。根据国际肾脏病学会（ISN）/肾脏病理学会（RPS）2003年分类标准，LN分为Ⅰ-Ⅵ型，不同病理类型的治疗方案和预后差异较大。同时，指南强调对患者的免疫状态进行评估，包括抗双链DNA抗体（抗ds-DNA）、补体C3、C4等指标，这些指标的动态变化可反映疾病的活动度。此外，还需评估患者的心血管风险、感染风险等共病情况。

治疗方案

一般治疗

一般治疗贯穿LN治疗的全过程。患者应注意休息，避免劳累和感染，避免使用可能诱发SLE活动的药物和食物。对于有水肿、高血压的患者，应限制盐的摄入，根据肾功能调整蛋白质的摄入量。同时，应给予患者心理支持，提高其治疗依从性。

药物治疗

1.糖皮质激素：糖皮质激素是治疗LN的基础药物。新版指南根据患者的病情严重程度和病理类型，推荐不同的糖皮质激素起始剂量和疗程。对于轻度LN患者，可采用中小剂量泼尼松（≤0.5mg/kg/d）治疗；对于中重度LN患者，通常采用大剂量泼尼松（0.5-1mg/kg/d）或甲泼尼龙冲击治疗（0.5-1g/d，连用3天），之后逐渐减量。在使用糖皮质激素过程中，应注意监测其不良反应，如感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等，并给予相应的防治措施。

2.免疫抑制剂：免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用可提高LN的治疗效果，减少糖皮质激素的用量和不良反应。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺（CTX）、吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（TAC）、环孢素（CsA）等。

-环磷酰胺：是治疗LN的经典免疫抑制剂，常用于诱导缓解治疗。新版指南推荐采用静脉滴注CTX冲击疗法，剂量为0.5-1g/m2体表面积，每月1次，共6次，之后可改为每3个月1次，维持治疗1-2年。CTX的不良反应包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、性腺抑制、感染等，使用过程中需密切监测血常规、尿常规等指标。

-吗替麦考酚酯：具有较强的免疫抑制作用，且不良反应相对较少。指南推荐MMF用于诱导缓解和维持治疗，诱导缓解剂量为1.5-2g/d，分2次口服，疗程6-9个月；维持治疗剂量为0.5-1g/d。MMF的主要不良反应为胃肠道反应、感染和骨髓抑制等。

-他克莫司：通过抑制T淋巴细胞的活化和增殖发挥免疫抑制作用。对于不能耐受CTX或MMF的患者，可选用TAC治疗。推荐起始剂量为0.05-0.1mg/kg/d，分2次口服，根据血药浓度调整剂量，维持血药浓度在5-10ng/ml。TAC的不良反应包括血糖升高、肾功能损害、高血压等。

-环孢素：作用机制与TAC相似，可用于LN的治疗。起始剂量为3-5mg/kg/d，分2次口服，维持血药浓度在100-200ng/ml。CsA的不良反应主要有肾功能损害、高血压、多毛症等。

3.生物制剂：近年来，生物制剂在LN治疗中的应用越来越受到关注。新版指南对几种常用生物制剂的使用进行了推荐。

-贝利尤单抗：是一种人源化单克隆抗体，可抑制B淋巴细胞刺激因子（BLyS）的活性，减少B淋巴细胞的存活和分化。对于标准治疗效果不佳的LN患者，可考虑加用贝利尤单抗治疗。推荐剂量为10mg/kg，静脉滴注，每4周1次，疗程至少52周。

-利妥昔单抗：是一种抗CD20单克隆抗体，可清除B淋巴细胞。对于难治性LN患者，可在糖皮质激素和免疫抑制剂基础上联合使用利妥昔单抗。推荐剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，共4次。

治疗方案的选择

新版指南根据LN的病理类型和病情严重程度，制定了个体化的治疗方案。

1.Ⅰ型和Ⅱ型LN：对于无症状的Ⅰ型和Ⅱ型