贫血的发生机制和护理.docxVIP

贫血的发生机制和护理

贫血是指人体外周血红细胞容量低于正常范围下限的一种常见综合征。在我国海平面地区，成年男性血红蛋白（Hb）＜120g/L，成年女性（非妊娠）Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L可诊断为贫血。以下将详细阐述措施。

贫血的发生机制

红细胞生成减少

-造血干细胞异常

-再生障碍性贫血：多种因素导致骨髓造血干细胞受损，造血微环境被破坏，免疫机制异常，使造血干细胞的自我更新和分化能力下降。例如，化学物质（如苯及其衍生物）、药物（如氯霉素）、电离辐射等可直接损伤造血干细胞，导致其数量减少和功能障碍。患者骨髓象表现为骨髓增生低下或极度低下，三系造血细胞明显减少。

-骨髓增生异常综合征：造血干细胞发生克隆性变异，导致血细胞发育异常。这些异常的造血干细胞在骨髓内分化、成熟过程中出现障碍，生成的血细胞形态和功能异常。例如，患者的红细胞可出现巨幼样变、核染色质疏松等表现，且这些异常的血细胞在骨髓内易被破坏，导致外周血中血细胞减少。

-造血调节异常

-骨髓基质细胞受损：骨髓基质细胞能分泌多种细胞因子和生长因子，为造血干细胞的生长和分化提供必要的微环境。当骨髓基质细胞受损时，如骨髓纤维化，纤维组织大量增生，取代了正常的骨髓组织，破坏了造血微环境，影响造血干细胞的正常增殖和分化。患者常出现全血细胞减少，脾脏肿大等症状。

-淋巴细胞功能亢进：某些免疫性疾病，如系统性红斑狼疮，患者体内的淋巴细胞功能亢进，产生大量的自身抗体，这些抗体可攻击造血干细胞或造血祖细胞，抑制其增殖和分化。同时，淋巴细胞还可分泌细胞因子，如γ-干扰素等，抑制骨髓造血。

-造血调节因子水平异常：促红细胞生成素（EPO）是调节红细胞生成的重要因子。当肾脏疾病导致肾功能不全时，肾脏分泌EPO减少，使骨髓造血干细胞向红细胞系的分化和增殖受到抑制，导致肾性贫血。此外，甲状腺功能减退症患者，甲状腺激素分泌不足，也可影响造血调节因子的活性，导致贫血。

-造血原料不足或利用障碍

-铁缺乏：铁是合成血红蛋白的重要原料。当铁摄入不足（如长期素食）、吸收障碍（如胃肠道疾病导致铁吸收不良）或丢失过多（如慢性失血）时，可导致缺铁性贫血。铁缺乏时，血红蛋白合成减少，红细胞体积变小，形成小细胞低色素性贫血。患者血清铁、铁蛋白降低，总铁结合力升高。

-维生素B??和叶酸缺乏：维生素B??和叶酸参与DNA的合成。当维生素B??缺乏（如内因子缺乏导致维生素B??吸收障碍）或叶酸缺乏（如摄入不足、需要量增加或吸收不良）时，DNA合成障碍，导致细胞核发育异常，而细胞质发育正常，形成巨幼细胞贫血。患者的红细胞体积增大，核染色质疏松，可出现神经系统症状（如维生素B??缺乏时）。

红细胞破坏过多

-红细胞内在缺陷

-红细胞膜异常：遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病，由于红细胞膜骨架蛋白缺陷，使红细胞膜的稳定性降低，红细胞呈球形。这些球形红细胞在通过脾脏时，易被脾脏的巨噬细胞识别并破坏，导致血管外溶血。患者常有黄疸、脾肿大等症状，外周血中可见大量球形红细胞。

-红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是一种常见的遗传性红细胞酶缺陷病。G-6-PD是红细胞磷酸戊糖途径中的关键酶，当该酶缺乏时，红细胞抗氧化能力下降，在接触某些氧化性物质（如伯氨喹、蚕豆等）后，红细胞膜被氧化损伤，导致红细胞破坏。患者可出现急性溶血发作，表现为黄疸、血红蛋白尿等症状。

-血红蛋白异常：地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷，导致珠蛋白合成障碍，使血红蛋白的组成成分改变。例如，α-地中海贫血是由于α-珠蛋白基因缺失或缺陷，导致α-珠蛋白链合成减少或缺乏，多余的β-珠蛋白链形成四聚体，这些四聚体不稳定，易在红细胞内沉淀，导致红细胞膜损伤，引起溶血。患者可出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。

-红细胞外在异常

-免疫性因素：自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生自身抗体，这些抗体与红细胞膜上的抗原结合，激活补体系统，导致红细胞破坏。根据抗体作用的温度不同，可分为温抗体型和冷抗体型。温抗体型自身免疫性溶血性贫血较为常见，抗体在37℃时作用最强，可使红细胞在血管内或血管外被破坏。患者常有贫血、黄疸、脾肿大等症状，直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性。

-非免疫性因素：包括物理、化学、生物等因素。例如，大面积烧伤可使红细胞膜受热损伤，导致红细胞破裂；蛇毒、细菌毒素等可直接破坏红细胞膜，引起溶血；人工心脏瓣膜可使红细胞受到机械性损伤，导致血管内溶血。

失血

-急性失血：短时间内大量失血，如外伤、消化道大出血等，可导致血容量急剧减少，同时