细胞生物学细胞内膜系统新.pptVIP

呆板厂1、溶酶体的基本特征1.1溶酶体是一种异质性的细胞器Primarylysosomes：初级溶酶体Secondlysosomes：次级溶酶体heterophagic：异噬性溶酶体autophagic：自噬性溶酶体Residualbody：残余体第二节细胞内膜系统第31页，共59页，星期日，2025年，2月5日第二节细胞内膜系统1.2溶酶体的酶溶酶体内含有50多种酶类,这些酶的最适pH值是5.0,故均为酸性水解酶溶酶体酶的共同特征,即它们的寡糖链都有磷酸化甘露糖残基（M6P）。酸性磷酸酶是溶酶体常用的标志酶第32页，共59页，星期日，2025年，2月5日1.3溶酶体膜膜蛋白高度糖基化——防止自身膜蛋白的降解溶酶体膜中嵌有质子泵——维持溶酶体内部的酸性环境膜上具有多种载体蛋白——用于水解产物的转运溶酶体膜含较高的胆固醇——促进膜结构的稳定第二节细胞内膜系统第33页，共59页，星期日，2025年，2月5日2、溶酶体的功能基本功能：具有消化作用，维持细胞的正常代谢活动，防御微生物感染。1、清除衰老损伤、死亡的细胞和衰老的细胞器、无用的生物大分子。2、防御功能：3、其他：提供营养、参与分泌、参与细胞的凋亡过程、受精过程中精子的顶体。第二节细胞内膜系统第34页，共59页，星期日，2025年，2月5日①矽肺：溶酶体膜的稳定性降低②I细胞病：不能形成溶酶体台-萨氏病：缺少氨基己糖酯酶A3、与溶酶体有关的疾病第二节细胞内膜系统第35页，共59页，星期日，2025年，2月5日表1.神经鞘脂贮积病疾病缺失酶类主要贮积底物后果GM1神经节苷脂贮积症GM1?-半乳糖苷酶神经节苷脂GM1智力迟钝，肝脏肥大，骨骼受累，2岁前死亡泰－萨二氏病己糖胺酶A神经节苷脂GM2智力迟钝，失明，3岁前死亡法布莱氏病?-半乳糖苷酶A三己糖神经酰胺皮疹，肾功能丧失，下肢疼痛山霍夫氏病己糖胺酶A和B神经节苷脂GM2和红细胞糖苷酯与泰－萨氏疾病症状相似，但发展更快高歇氏病葡糖脑苷酯酶葡糖脑苷脂肝脏和脾脏肿大，长骨腐蚀，只在婴儿期发生智力迟钝尼-皮二氏病鞘磷脂水解酶鞘磷脂肝脏和脾脏肿大，智力迟钝Farber’s脂肪肉芽肿病神经酰胺水解酶神经酰胺疼痛性与退行性的关节变形，皮肤瘤，几年内死亡Krabbe’s病半乳糖脑苷酯酶半乳糖脑苷脂髓磷脂缺失，智力迟钝，2岁前死亡脑硫脂沉积芳基硫酸酯酶脑硫脂智力迟钝，前十年死亡第二节细胞内膜系统第36页，共59页，星期日，2025年，2月5日4、溶酶体的M6P发生途径第二节细胞内膜系统溶酶体酶由rER合成，并经糖基化修饰CGN，并在此发生甘露糖残基的磷酸化，形成M6PTGN，与M6P受体结合，形成分泌泡，与胞内体融合在酸性环境中，与受体分离，并去磷酸化，成为成熟的溶酶体酶。第37页，共59页，星期日，2025年，2月5日四、过氧化物酶体过氧化物酶体又称微体(microbody):是由单层膜围绕的、内含一种或几种氧化酶类的细胞器。第二节细胞内膜系统第38页，共59页，星期日，2025年，2月5日第二节细胞内膜系统1、过氧化物酶体与溶酶体的区别第39页，共59页，星期日，2025年，2月5日2、过氧化物酶体的功能动物细胞（肝细胞或肾细胞）中过氧化物酶体可氧化分解血液中的有毒成分，起到解毒作用。分解过氧化氢保护细胞，氧化甲醇、乙醇等。过氧化物酶体分解脂肪酸等高能分子向细胞直接提供热能。在植物细胞中参与光呼吸反应；在种子萌发过程中，过氧化物酶体降解储存的脂肪酸?乙酰辅酶A?琥珀酸?葡萄糖。第二节细胞内膜系统第40页，共59页，星期日，2025年，2月5日3、过氧化物酶体的发生第二节细胞内膜系统第41页，共59页，星期日，2025年，2月5日细胞内蛋白质合成转运到正确部位的过程称为蛋白质的分选或定向转运。一、蛋白质合成的机器和合成部位二、蛋白质分选的途径及转运方式三、蛋白质的分选机制四、膜泡运输第三节蛋白质的分选合成部位定向转运第42页，共59页，星期日，2025年，2月5日一、蛋白质的合成部位蛋白质合成的机器是核糖体游离核糖体，在细胞质基质中；膜结合核糖体，在粗面内质网上。第三节蛋白质的分选第43页，共59页，星期日，2025年，2月5日第三节蛋白质的分选二、蛋白质分选的途径及转运方式(