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特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF);根本概念;肺间质的解剖概念;间质性肺疾病概述;1.病因明确
;;⑷感染
血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎
或肺部真菌感染
⑸慢性心脏病(肺水肿等)
⑹肿瘤(癌性淋巴管炎等)
⑺其他(慢性肾功能不全移植排斥反响等);2.病因未明;⑶结缔组织病相关的ILD
类风湿关节炎(RA)﹑全身性硬化症(PPS)﹑系统性红斑狼疮(SLE)﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑枯燥综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD)﹑强直性脊柱炎(AS)等
⑷肺血管病相关的ILD
Wegner肉芽肿﹑Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等
⑸淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD
淋巴瘤样肉芽肿等;⑹肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
⑺遗传性疾病相关的ILD
家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维
瘤病等
⑻肺泡充填性疾病
肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄
素沉着症
⑼其他ILD
急性呼吸窘迫综合症(ARDS);特发性肺纤维化;IPF一般特点;IPF发病机制;发病过程：致病因素
肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏
成纤维细胞募集分化和增生
胶原和细胞外基质过度生成
肺纤维化
炎症介质TNF-α﹑TNF-β﹑IL-8;IPF病理;发病年龄多在中年以上,男女,儿童罕见。
劳力性气促，进行性加重
干咳
本病少有肺外器官受累,但可出现全身病症,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。
晚期：肺心病,呼吸衰竭
体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻
及Velcro啰音
病程：平均2.8～3.6年
;IPF辅助检查;IPF诊断标准;
;2.次要诊断条件
①年龄﹥50岁
②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难
③病程≥3个月
④双肺可闻及吸气性Velcro啰音
;IPF治疗;其他：N-乙酰半胱氨酸﹑干扰素﹑秋水仙碱，疗效尚待进一步论证。
肺移植：
肺功能严重不全，低氧血症迅速恶化，且不伴有严重的心﹑肝﹑肾病变，年龄小于60岁者。;;;;
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