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第十一章红细胞酶缺乏症;第一节概述;红细胞要有效维持其正常生理功能;葡萄糖代谢红细胞的正常能源是葡;无氧糖酵解（90%-95%;2，3-二磷酸甘油酸（2，3-;P36图PART1;磷酸戊糖途径与谷胱甘肽途径（5;P37图PART1;磷酸戊糖途径生成的磷酸核糖可参;红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺;疾病概述G-6-P;该病患者绝大多数平时没有贫血和;本病为X伴性不完全显性遗传，即;先天性非球形红细胞性溶血性贫血;蚕豆病favism01;原因蚕豆中含有蚕豆嘧啶;临床表现进食蚕豆或接;实验室检查血象;骨髓象有核细胞增生旺盛;高铁血红蛋白还原试验（meth;[原理]在血液中加入亚硝酸盐使;[参考值]正常人高铁血红蛋白还;[临床意义]减低：蚕豆病和伯氨;[评价]该试验是国内应用较多的;变性珠蛋白小体生成试验[原理];[参考值]正常人含5个及以上珠;接触硝基苯、苯肼、苯胺等化学物;3.葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑;[参考值]正常人有很强荧光（1;[临床意义]G-6-PD缺乏者;[评价]本方法直接测定NADP;网织红细胞含有高浓度的G6PD;丙酮酸激酶缺陷症;、疾病概述红细胞丙酮酸激酶(p;二、临床表现丙酮酸激酶缺乏症严;三、诊断方法[病史]?自幼;诊断评析丙酮酸激酶缺乏症分为;实验室检查血常规检查?血红蛋;二、丙酮酸激酶缺乏的检验方法0;[原理]在二磷酸腺苷（ADP）;[参考值]正常人丙酮酸激酶活性;[临床意义]荧光斑点不消失或时;口服避孕药，代谢性肝病，急性白;谢谢
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