慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读(1).docxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读

一、引言

慢性活动性EB病毒病（ChronicActiveEpstein-BarrVirusDisease，CAEBVD）是一种由EB病毒（Epstein-BarrVirus，EBV）持续感染T细胞或自然杀伤（NK）细胞引起的淋巴增殖性疾病，具有炎症性和克隆增殖性双重特性，疾病呈系统性、进行性发展。CAEBVD临床表现极为多样，可累及全身多个系统，这使得其在临床诊断中极易被漏诊或误诊。近年来，随着临床病例的逐渐增多以及对该疾病研究的不断深入，为进一步提高我国临床医师对CAEBVD的认识和理解，规范其诊断和治疗流程，中华医学会血液学分会淋巴细胞学组、中华医学会儿科学分会血液学组及中华医学会感染病学分会组织多领域医学专家共同商讨，制定了《慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）》。本共识从临床表现、实验室检查、病理学诊断、治疗等8个方面共提出13条推荐意见，并以此为基础制定了我国CAEBVD的诊断标准和诊治流程，对提升我国CAEBVD的诊疗水平具有重要意义。

二、CAEBVD的疾病概述

2.1定义与特点

CAEBVD是EBV感染T细胞和（或）NK细胞引发的淋巴增殖性疾病，与普通EBV感染不同，其病毒持续处于活跃状态，导致患者出现一系列慢性症状。它不仅具有炎症特性，使得患者出现发热、炎症指标升高等表现，还存在克隆增殖性，即受感染的淋巴细胞不断克隆扩增，进而影响全身多个系统。临床上，患者常表现出持续或反复的发热，体温可呈现低热、中等度热甚至高热；肝脾肿大较为常见，部分患者肝脏可在肋下明显触及，脾脏也会有不同程度的增大；淋巴结肿大也很突出，可累及颈部、腋窝、腹股沟等多处淋巴结。此外，还可能出现皮疹、皮肤牛痘样水疱、蚊虫叮咬过敏等皮肤症状，以及腹泻、肝功能异常、消化道溃疡或穿孔等消化系统症状，呼吸系统受累时可表现为间质性肺炎。

2.2发病机制

虽然目前CAEBVD的发病机制尚未完全明确，但研究认为主要与EBV的异常复制和受感染细胞的克隆性增生有关。正常情况下，EBV感染人体后，会在B淋巴细胞中潜伏，当机体免疫功能正常时，病毒处于潜伏状态，不会引发明显症状。然而，在CAEBVD患者中，EBV特异性细胞毒性T淋巴细胞（CTL）功能下降，无法有效控制病毒复制，导致EBV持续感染T细胞或NK细胞，并促使这些细胞异常克隆增殖。此外，EBV感染还会引起机体免疫调节紊乱，多种细胞因子失衡，进一步加重组织损伤和炎症反应。有研究表明，某些基因多态性可能与CAEBVD的易感性相关，特定的基因变异可能影响机体对EBV的免疫应答，从而增加发病风险，但具体的遗传机制仍有待进一步深入研究。

2.3流行病学

CAEBVD在亚洲国家，如日本、韩国等相对多见，在西方国家则较为少见。我国目前尚缺乏大规模的流行病学调查数据，但从临床实践来看，病例数呈逐渐增多的趋势。这可能与检测技术的不断进步，使得更多隐匿病例被发现有关，也可能与环境因素、生活方式改变等多种因素有关。在年龄分布上，儿童和青少年是高发人群，这可能与他们的免疫系统尚未完全发育成熟，对EBV的免疫应答相对较弱有关。男性发病率略高于女性，具体原因尚不明确，推测可能与性激素水平对免疫系统的调节作用不同有关。

三、诊断标准与流程

3.1诊断标准

-临床表现：患者需持续或反复发作类似传染性单核细胞增多症的症状3个月以上，这些症状包括发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等。此外，还可能出现其他系统表现，如血液系统的血细胞减少，表现为贫血、白细胞减少或血小板减少；消化道的出血与溃疡，患者可出现黑便、呕血或腹痛等症状；肺部的间质性肺炎，表现为咳嗽、气短、呼吸困难等；眼部的视网膜炎，可导致视力下降、视物模糊；皮肤的牛痘样水疱及蚊虫叮咬过敏，皮肤出现水疱、红斑、瘙痒等；心血管并发症，如动脉瘤和心瓣膜病。

-实验室检查：血清或血浆EBV-DNA阳性，或外周血单个核细胞中EBV-DNA水平高于102.?拷贝/μgDNA，提示体内存在EBV的活跃复制。受累组织中EBV编码的小RNA（EBER）原位杂交或EBV潜伏膜蛋白1（LMP1）免疫组织化学染色阳性，表明组织中有EBV感染。此外，确定EBV感染的淋巴细胞类型是确诊的关键步骤，即外周血和（或）受累组织中EBV感染的为T细胞或NK细胞，或多系（T、B、NK中两系或以上）受累。

-排除其他疾病：需排除目前已知的自身免疫性疾病、肿瘤性疾病以及免疫缺陷性疾病所致的上述临床表现。例如，通过自身抗体检测、免疫球蛋白测定等排除自身免疫性疾病；通过组织病理学检查、影像学检查等排除肿瘤性疾病；通过基因检测、免疫功能评估等排除免疫缺陷性疾病。

3.2鉴别诊断

-与感染性疾病鉴