2025 医学皮肤科儿童白化病护理查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025医学皮肤科儿童白化病护理查房课件

各位同仁，今天我们要关注的是儿童白化病。这是一种罕见的遗传性色素缺乏病，因黑色素合成障碍导致皮肤、毛发、眼睛色素减少或缺失，不仅影响外观，更带来光敏感、视力低下等一系列问题，对儿童的成长和生活质量影响深远。通过这次病例查房，我们能系统梳理其护理要点，为患儿和家长提供更精准的支持。下面，我按既定章节详细阐述。

前言儿童白化病是一组单基因隐性遗传病，因酪氨酸酶基因突变或功能缺陷，导致黑色素细胞不能合成黑色素，表现为皮肤呈乳白色或粉红色，毛发呈白色或淡黄色，眼睛虹膜呈粉红色或淡蓝色，瞳孔发红。最显著的特征是严重的光敏感（日晒后易出现红斑、水疱、晒伤）和视力异常（眼球震颤、斜视、近视、远视、畏光），部分类型还可能伴随其他系统异常（如Hermansky-Pudlak综合征伴出血倾向）。

这类疾病在全球发病率约1/17000，我国发病率约1/20000，无性别差异，一旦发生终身存在，无法根治。护理的核心在于预防光损伤、保护视力、改善生活质量，同时帮助孩子和家长应对社会偏见带来的心理压力。

前言从事皮肤科护理这些年，我接触过不少白化病患儿：有个7岁女孩，因未做好防晒，面部反复晒伤形成瘢痕；还有个10岁男孩，因视力差和外观特殊，被同学称为“小白人”，拒绝上学。这些经历让我明白，儿童白化病的护理不仅是皮肤和眼睛的保护，更是一场长期的“生理防护+心理建设”战役，需要医疗、家庭、社会的共同参与。

这次病例查房，希望通过具体病例，分享多学科护理经验，让大家面对这类患儿时，能提供更全面的照护。

病例介绍大概半年前，我们科室接诊了一个6岁的女孩，叫朵朵（化名）。她戴着宽檐帽和墨镜走进诊室，帽檐压得很低，妈妈手里拿着一把遮阳伞，即使在室内也撑着。

朵朵的妈妈声音有些沙哑地说：“医生，孩子生下来皮肤就特别白，头发是浅黄色，眼睛怕光，医生说是‘白化病’。这几年我们特别小心，夏天从不出门，可她脸上还是经常晒得发红，眼睛总眯着，看东西离得特别近。上周幼儿园体检，视力只有0.2，老师说她上课看不清黑板，同学还笑她‘戴墨镜的小怪物’。这孩子现在越来越不爱说话，总问我‘为什么我和别人不一样’，我们真不知道该怎么帮她……”

我们给朵朵做了详细检查：全身皮肤呈乳白色，毛发淡黄色，虹膜淡蓝色，瞳孔透红光，眼球有轻微震颤；面部可见散在淡红色斑（日晒伤痕迹），无色素痣或雀斑；视力检查双眼0.2，畏光明显，强光下眯眼、转头躲避。基因检测显示TYR基因突变，确诊为眼皮肤白化病1型。

病例介绍我轻轻摘下朵朵的墨镜，用遮光窗帘调暗诊室光线，说：“朵朵，你的皮肤和头发像雪一样白，眼睛像蓝宝石，是很特别的样子哦。我们可以帮你找到合适的防晒方法，让皮肤不晒伤，再配一副好看的眼镜，看东西就清楚了。”她小声问：“戴眼镜后，同学就不会笑我了吗？”我点点头：“他们笑是因为不了解，等他们知道你只是需要更多保护，一定会和你做朋友的。”

护理评估朵朵入院后，我们联合眼科、皮肤科、心理科做了全面评估。

生理方面，她皮肤光敏感严重（最小红斑量明显低于正常儿童），面部、手背有反复日晒伤痕迹，皮肤干燥脱屑；眼睛畏光、眼球震颤、视力低下（双眼0.2），阅读时距离书本不足10cm；因长期避光，维生素D水平偏低（15ng/ml，正常≥20ng/ml），身高略低于同龄儿童（110cm，第25百分位）。

心理方面，朵朵存在明显的自我否定，描述自己是“奇怪的人”，拒绝参与户外活动和集体游戏，听到“白”“光”等词汇会低头沉默。妈妈因自责“遗传给孩子”出现抑郁倾向，随身携带防晒霜、墨镜、遮阳帽“三件套”，过度保护导致朵朵依赖性强；爸爸因工作忙，对疾病认知不足，认为“长大了自然会好”，家庭沟通存在矛盾。

护理评估社会方面，朵朵已退出幼儿园舞蹈班（需户外活动），与小朋友玩耍时保持距离，老师反映她课堂上从不举手回答问题，绘画时只画深色物体，避免画自己。

这次评估让我们清楚，护理需要兼顾“防晒保护-视力干预-心理调适”，任何一环的缺失都会影响孩子的成长轨迹。

护理诊断根据对朵朵的评估，我们做出以下护理诊断：

一是有皮肤完整性受损的风险，与皮肤缺乏黑色素保护、光敏感易晒伤有关，可能导致慢性光损伤、皮肤癌风险增加。

二是视力障碍，与眼球震颤、屈光不正、视网膜发育异常有关，影响学习和日常生活。

三是自我形象紊乱，与外观特殊及社会偏见有关，导致社交退缩、自我否定。

四是维生素D缺乏，与长期避光、日晒不足有关，影响骨骼发育。

五是焦虑与恐惧，朵朵因外观差异和功能障碍产生恐惧；家长因