（2025）异位激素分泌综合征临床路径.docxVIP

（2025）异位激素分泌综合征临床路径

一、适用对象

第一诊断为异位激素分泌综合征（ICD-10：具体编码需根据实际激素类型确定）的患者。本路径适用于因非内分泌组织的肿瘤分泌激素或激素样物质而引起内分泌紊乱综合征的患者，涵盖了多种不同肿瘤来源及不同激素分泌的情况，如肺癌所致的抗利尿激素分泌不当综合征、小细胞肺癌分泌促肾上腺皮质激素导致的库欣综合征等。

二、诊断依据

临床表现

内分泌紊乱表现：依据分泌的激素不同而有差异。若分泌抗利尿激素，患者可出现低钠血症相关症状，如乏力、恶心、呕吐、嗜睡，严重时可出现精神错乱、惊厥、昏迷等。分泌促肾上腺皮质激素时，会呈现库欣综合征表现，包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、高血压、低血钾等。分泌甲状旁腺激素相关蛋白，可引发高钙血症，表现为多饮、多尿、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、便秘，甚至心律失常等。

原发肿瘤表现：不同部位的肿瘤有各自的症状。肺部肿瘤可能有咳嗽、咯血、胸痛、气短等；胃肠道肿瘤可能出现腹痛、腹胀、消化不良、便血等；胰腺肿瘤可能有腹痛、黄疸、消瘦等。

实验室检查

血液检查：检测相关激素水平，如促肾上腺皮质激素、抗利尿激素、甲状旁腺激素相关蛋白等，同时检查电解质（钠、钾、钙等）、肝肾功能、血糖、血脂等。对于怀疑库欣综合征的患者，需进行血皮质醇昼夜节律测定、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验等。对于抗利尿激素分泌不当综合征患者，要检测血渗透压、尿渗透压及尿钠水平。

尿液检查：检测尿电解质、尿糖、尿蛋白等，还可进行尿游离皮质醇测定等，辅助判断激素分泌情况。

影像学检查

超声检查：可用于检查甲状腺、乳腺、腹部脏器等，排查可能的原发肿瘤。

CT检查：胸部CT有助于发现肺部肿瘤；腹部CT可检测肝脏、胰腺、胃肠道等部位的肿瘤。增强CT能更清晰地显示肿瘤的大小、位置、形态及与周围组织的关系。

MRI检查：对于软组织的分辨能力较强，在检测脑部、脊髓等部位的病变及某些内分泌肿瘤方面有优势。

PET-CT检查：对于寻找原发肿瘤及全身转移情况有重要价值，可发现代谢活跃的肿瘤病灶。

病理检查

穿刺活检：对于可触及的肿块或影像学发现的占位性病变，可在超声或CT引导下进行穿刺活检，获取组织进行病理检查，明确肿瘤的性质及来源。

手术切除标本病理检查：对于有手术指征的患者，切除肿瘤后进行病理检查，是确诊的金标准，同时可进行免疫组化等检查，进一步了解肿瘤的生物学特性。

三、治疗方案选择

病因治疗

手术治疗：对于能够完整切除的原发肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。如肺部的早期肿瘤，若患者身体状况允许，可行肺叶切除术或楔形切除术；胃肠道肿瘤可根据情况进行根治性手术切除。手术不仅可以去除肿瘤组织，减少激素的分泌，还可能达到治愈的目的。

放射治疗：对于无法手术切除或手术后复发转移的患者，放射治疗可作为局部治疗的手段。如脑部转移瘤可进行立体定向放疗，控制肿瘤生长，缓解症状。对于一些对放疗敏感的肿瘤，如小细胞肺癌，放疗可与化疗联合应用。

化学治疗：根据肿瘤的类型和分期，选择合适的化疗方案。小细胞肺癌常用的化疗方案有依托泊苷联合顺铂等；胃肠道肿瘤可选用氟尿嘧啶、奥沙利铂等药物进行化疗。化疗可以杀死肿瘤细胞，减少激素的分泌，控制病情进展。

对症治疗

纠正内分泌紊乱

低钠血症：对于抗利尿激素分泌不当综合征导致的低钠血症，限制水摄入是关键。轻度患者每日水摄入量限制在800-1000ml左右，同时根据血钠水平适当补充高渗盐水。严重低钠血症伴有神经系统症状时，需缓慢静脉滴注高渗盐水，使血钠浓度每小时升高不超过1-2mmol/L，避免发生脑桥中央髓鞘溶解症。

库欣综合征：可使用药物抑制肾上腺皮质激素的合成，如米托坦、酮康唑等。同时，注意控制血压、血糖，补充钾盐等。对于低钾血症，可口服或静脉补钾，使血钾维持在正常水平。

高钙血症：鼓励患者多饮水，促进钙的排泄。使用双膦酸盐类药物，如唑来膦酸，抑制破骨细胞活性，降低血钙水平。严重高钙血症时，可静脉输注生理盐水，增加尿量，促进钙排出，必要时可使用降钙素等药物。

支持治疗

营养支持：患者常因肿瘤消耗及内分泌紊乱导致营养不良，需给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食。对于不能进食或进食不足的患者，可通过鼻饲或胃肠外营养支持，保证患者的营养需求。

缓解症状治疗：对于疼痛明显的患者，根据疼痛程度选择合适的止痛药物，遵循三阶梯止痛原则。对于恶心、呕吐等症状，可使用止吐药物，如昂丹司琼等。

四、标准住院日

一般为10-14天。若患者病情复杂，如存在严重的内分泌紊乱并发症、需要多学科会诊制定治疗方案或进行特殊检查等，住院时间可适当延长。

五、进入路径标准

第一诊断必须符合异位激素分泌综合征的诊断标准。

患者无严重的心、肺、肝、肾等重要脏器功能障碍，能够耐受相关检查和治