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小肠-胃肠间质瘤临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为小肠胃肠间质瘤（ICD-10：D13.805、C49.401），行小肠部分切除术（ICD-9-CM-3：45.72）。

二、诊断依据

1.临床表现

症状：早期可无明显症状。随着肿瘤生长，可出现腹痛，多为隐痛、胀痛，疼痛程度不一。部分患者可出现消化道出血，表现为黑便、便血，长期慢性失血可导致贫血，出现乏力、头晕等症状。肿瘤较大时可引起肠梗阻，表现为腹痛、腹胀、呕吐、停止排气排便等。少数患者可触及腹部肿块。

体征：部分患者可无明显体征。若肿瘤较大，可在腹部触及肿块，质地较硬，活动度因肿瘤与周围组织的关系而异。出现肠梗阻时，可见肠型及蠕动波，肠鸣音亢进。有消化道出血时，可能有贫血貌。

2.影像学检查

超声检查：可发现腹部肿块，初步判断其大小、位置、边界及内部回声情况，有助于了解肿瘤与周围组织器官的关系，但对于较小的肿瘤诊断价值有限。

CT检查：是诊断小肠胃肠间质瘤的重要方法。平扫可显示肿瘤的大小、形态、位置，增强扫描后肿瘤多呈不均匀强化。能清晰显示肿瘤与周围组织、血管的关系，对于判断肿瘤的可切除性有重要意义。同时，还可发现有无远处转移，如肝转移等。

MRI检查：对于软组织的分辨能力优于CT，在判断肿瘤的起源、与周围组织的关系方面有一定优势，特别是对于肝脏等部位的转移灶显示更清晰。

3.内镜检查

小肠镜检查：可直接观察小肠黏膜的病变情况，发现肿瘤后可取组织进行病理检查，明确诊断。但小肠镜检查操作难度较大，患者痛苦相对较多。

胶囊内镜检查：患者吞服胶囊内镜后，胶囊在胃肠道内运行并拍摄图像，可发现小肠内的病变。但胶囊内镜不能进行活检，且对于肠道准备要求较高。

4.病理检查

手术切除标本病理检查：是确诊小肠胃肠间质瘤的金标准。通过对手术切除的肿瘤组织进行常规病理检查，观察肿瘤细胞的形态、结构等特征。同时，还需进行免疫组化检查，检测CD117、DOG-1、CD34等指标，以明确诊断及判断肿瘤的生物学行为。一般来说，CD117和DOG-1阳性有助于诊断胃肠间质瘤。

穿刺活检：对于无法手术切除或需要术前明确诊断的患者，可在超声或CT引导下进行穿刺活检。但穿刺活检有导致肿瘤种植转移的风险，需谨慎操作。

三、治疗方案的选择

1.手术治疗

根治性手术：对于可切除的小肠胃肠间质瘤，首选根治性手术切除。手术方式为小肠部分切除术，切除范围应包括肿瘤及其两端一定长度的正常肠管、相应的肠系膜及区域淋巴结。一般要求切缘距肿瘤边缘至少3cm。对于肿瘤较大或与周围组织粘连严重的患者，可能需要扩大切除范围，如联合部分结肠、胃、胰腺等器官切除。

姑息性手术：对于无法进行根治性切除，但出现肠梗阻、消化道出血等严重并发症的患者，可考虑行姑息性手术，如肠造瘘术、短路手术等，以缓解症状，提高患者的生活质量。

2.药物治疗

术前治疗：对于肿瘤较大、估计手术切除困难或存在潜在转移风险的患者，可考虑术前进行药物治疗，常用药物为伊马替尼。术前治疗的目的是缩小肿瘤体积，降低手术难度，提高手术切除率。一般术前治疗时间为3-6个月，治疗期间需定期复查影像学检查，评估肿瘤的缩小情况。

术后辅助治疗：对于具有中高危复发风险的患者，术后应进行辅助治疗。伊马替尼是目前术后辅助治疗的标准药物，治疗时间一般为3年。中高危复发风险的判断主要依据肿瘤大小、核分裂象计数、肿瘤部位等因素。

晚期患者的治疗：对于无法切除或术后复发转移的晚期小肠胃肠间质瘤患者，伊马替尼是一线治疗药物。大多数患者对伊马替尼有较好的反应，但部分患者可能会出现耐药。对于伊马替尼耐药的患者，可考虑更换为舒尼替尼等二线治疗药物。

四、标准住院日为10-14天

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：D13.805、C49.401小肠胃肠间质瘤疾病编码。

2.患者适合并接受手术治疗。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）3-5天

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规+潜血；肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；肿瘤标志物，如癌胚抗原（CEA）、糖类抗原125（CA125）等。

影像学检查：全腹部增强CT或MRI，以明确肿瘤的大小、位置、与周围组织的关系及有无远处转移；胸部X线片或胸部CT，排除肺部转移。

内镜检查：根据患者情况选择小肠镜或胶囊内镜检查，明确肿瘤的部位及性质。

2.根据患者情况可选择的检查项目

心电图：评估患者的心脏功能，对于年龄较大或有心脏病史的患者尤为重要。

超声心动图：进一步评估心脏结构和功能。

肺功能检查：对于有慢性肺部疾病或年龄较