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肉芽肿性多血管炎临床路径

一、适用对象

第一诊断为肉芽肿性多血管炎（ICD-10：M31.3）的患者。

二、诊断依据

根据《内科学（第9版）》《临床诊疗指南·风湿病分册》《血管炎诊断及治疗指南（2019年版）》等。

1.临床表现

全身症状：发热、乏力、体重下降、食欲减退等非特异性表现较为常见。

上呼吸道症状：鼻窦炎较为突出，表现为鼻塞、流涕、鼻出血、鼻窦区疼痛等，严重时可出现鼻黏膜糜烂、鼻中隔穿孔等；耳部症状可表现为中耳炎，出现耳痛、听力下降等。

下呼吸道症状：咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等，严重者可发生呼吸衰竭。肺部病变可呈多样化，如结节、空洞、浸润影等。

肾脏受累：约80%的患者会出现肾脏病变，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，严重者可迅速进展为肾衰竭。

其他表现：眼部受累可出现眼球突出、视力下降、结膜炎、巩膜炎等；皮肤受累表现为紫癜、红斑、溃疡等；神经系统受累可出现周围神经炎、颅神经病变等；关节肌肉受累可有关节痛、肌痛等。

2.实验室检查

常规检查：血常规可提示贫血、白细胞计数增多等；血沉和C反应蛋白常升高，反映炎症活动。尿常规可发现蛋白尿、血尿等。

自身抗体检查：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断肉芽肿性多血管炎的重要指标，其中胞浆型ANCA（c-ANCA）及其靶抗原蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性率较高，活动期阳性率可达80%-95%。

肾活检：典型表现为坏死性肾小球肾炎，可见新月体形成。

其他：胸部X线或CT检查有助于发现肺部病变；鼻窦CT可明确鼻窦病变情况。

三、治疗方案的选择

根据患者的病情严重程度，可分为局限型、早期系统性、重症和难治性肉芽肿性多血管炎进行治疗。

1.诱导缓解治疗

糖皮质激素：一般选用泼尼松或甲泼尼龙。对于病情较轻的患者，泼尼松初始剂量为1mg/（kg·d），晨起顿服，持续4-6周后逐渐减量。对于重症患者，可先给予甲泼尼龙冲击治疗，剂量为0.5-1g/d，静脉滴注，连用3天，之后改为泼尼松口服。

免疫抑制剂

环磷酰胺（CYC）：是诱导缓解治疗的经典药物。口服剂量为1-2mg/（kg·d），分2次服用；也可采用静脉冲击治疗，剂量为0.5-1g/m2体表面积，每月1次。使用过程中需密切监测血常规、肝功能等，注意预防感染、出血性膀胱炎等不良反应。

利妥昔单抗（RTX）：对于不能耐受环磷酰胺或环磷酰胺治疗无效的患者，可选用利妥昔单抗。剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，连用4周。

2.维持缓解治疗

硫唑嘌呤（AZA）：常用剂量为1-2mg/（kg·d），口服。可在诱导缓解治疗有效后，替代环磷酰胺进行维持治疗。

甲氨蝶呤（MTX）：剂量为10-25mg/周，口服或皮下注射。适用于病情相对较轻的患者。

霉酚酸酯（MMF）：剂量为1-2g/d，分2次口服。其不良反应相对较少。

3.其他治疗

血浆置换：对于重症患者，如伴有严重肺出血、急进性肾衰竭等，可采用血浆置换治疗，每次置换血浆量为2-4L，每周2-3次，一般进行3-5次。

静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：对于难治性或合并感染的患者，可考虑使用IVIG，剂量为0.4g/（kg·d），静脉滴注，连用5天。

四、标准住院日

一般为14-21天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：M31.3肉芽肿性多血管炎诊断标准。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、住院期间检查项目

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、便常规+潜血；肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、血沉、C反应蛋白；免疫球蛋白、补体C3、C4；抗核抗体谱、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）及靶抗原PR3-ANCA、髓过氧化物酶（MPO）-ANCA；感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

影像学检查：胸部X线或CT；鼻窦CT；肾脏超声。

其他检查：心电图、心脏超声。

2.根据患者病情可选择的检查项目

眼科检查：视力、眼压、眼底检查等，以评估眼部受累情况。

神经电生理检查：对于有神经系统症状的患者，可进行肌电图、神经传导速度测定等。

肺功能检查：了解肺部通气功能和弥散功能。

肾活检：对于肾脏受累且诊断不明确或病情需要的患者，可在充分评估后进行肾活检。

七、治疗方案与药物选择

1.糖皮质激素

初始治疗：根据病情严重程度选择合适的剂量和给药方式。一般情况下，泼尼松剂量为1mg/（kg·d），对于重症患者可先给予甲泼尼龙冲击治疗。

减量方案：病情缓解后，