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72例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗：疗效分析与经验总结

一、引言

1.1研究背景

Chiari畸形是一种较为常见的先天性神经系统疾病，主要特征为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面以下，严重时可导致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压牵拉，进而引发一系列功能障碍。流行病学研究显示，其发病率约为1％，而在这些患者中，50-75％合并存在脊髓空洞症。脊髓空洞症是指脊髓内出现充满液体的异常空洞，患者往往会出现感觉障碍、痛温觉减退、肌无力等症状，对生活质量产生极大影响。当Chiari畸形与脊髓空洞症合并出现时，病情更为复杂严重，会导致神经功能障碍进一步加剧，严重威胁患者的健康和生活质量。

目前，随着医学技术的不断进步，显微外科手术已成为Chiari畸形合并脊髓空洞症的主要治疗手段。通过采用先进的显微外科技术，医生能够在尽可能减少对正常组织损伤的情况下，精准地对病变部位进行操作，有效减轻神经组织的压迫，改善脑脊液循环，从而缓解患者的症状。显微外科手术的应用，为Chiari畸形合并脊髓空洞症患者带来了新的希望，显著提高了治疗效果和患者的生活质量。因此，深入研究Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果，对于进一步优化临床治疗方案、提高患者预后具有重要的现实意义。

1.2研究目的

本研究旨在通过对72例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的显微外科治疗进行深入分析，系统总结手术方法、治疗效果及术后恢复情况，探讨影响治疗效果的相关因素，以期为临床治疗提供更具针对性和有效性的参考方案，进一步提高Chiari畸形合并脊髓空洞症的治疗水平，改善患者的生活质量。

1.3国内外研究现状

在发病机制研究方面，国内外学者做了大量的探索。国外研究中，Gardner提出的脑脊液流体动力学说认为，Chiari畸形时由于枕骨大孔区梗阻，脑脊液在脑室内形成压力差，冲击脊髓中央管使其扩张形成空洞。Williams则提出颅内椎管内压力分离学说，强调颅颈交界区脑脊液循环障碍，导致颅内与椎管内压力不平衡，促使脊髓空洞形成。国内学者也积极参与探讨，有研究从胚胎发育角度出发，认为Chiari畸形是胚胎时期中胚层体节枕部发育不良，致使出生后后脑结构因空间拥挤而疝入椎管内，引发一系列病理改变。然而，目前发病机制尚未完全明确，仍存在多种争议，有待进一步深入研究。

在诊断方法上，随着医学影像技术的飞速发展，MRI已成为Chiari畸形合并脊髓空洞症的主要诊断手段。国外早在20世纪80年代就开始应用MRI诊断该疾病，能够清晰显示小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞的位置和范围等重要信息。国内也紧跟步伐，广泛采用MRI进行诊断，其矢状面图像可以直观地观察到小脑扁桃体及颈髓通过枕骨大孔进入颈段椎管内的情况，还能直接观察到脑积水和蛛网膜下腔的变化及脊髓空洞，为疾病的诊断和病情评估提供了可靠依据。同时，CT检查也可用于辅助诊断，帮助医生了解颅颈交界区的骨性结构异常。

在治疗手段方面，手术治疗是目前国内外的主要选择。国外开展手术治疗较早，经典的手术方式包括后颅窝减压术、枕骨后入路手术等。后颅窝减压术通过掀起小枕骨以下的颅后骨、圆孔和枕骨下突，使神经组织从压迫下解放，治愈率较高，恢复快，术后并发症较少，但只适用于颅后内容物前突达到结膜下3mm且合并脊髓空洞程度较轻的患者，且手术后复发率较高。枕骨后入路手术也称为DC的扩大成形术，能增大后颅窝底部面积，改善脑脊液环流，防止脑积水，同时更好地处理合并的脊髓空洞，但术后疼痛和并发症并不少见。国内近年来在显微外科手术治疗方面取得了显著进展，手术技术不断优化。例如，采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，取得了较好的治疗效果。有研究对72例患者进行回顾性分析，对比了单纯的枕下减压组和枕下减压、枕大池重建组，结果显示枕下减压、枕大池重建组的有效率更高，表明该方法是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症更有效的方法。

二、相关理论基础

2.1Chiari畸形合并脊髓空洞症概述

2.1.1疾病定义与分类

Chiari畸形，全称为小脑扁桃体下疝畸形，是一种因后颅脑先天发育异常而引发的疾病，其主要特征为小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管，属于先天性发育异常。目前，Chiari畸形主要分为四型。其中，I型最为常见，主要病理特点是小脑扁桃体和小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，此型多伴有脊髓空洞，空洞好发于颈胸段，脑组织异常情况不多见；Ⅱ型有时也被称为Arnold-Chiari畸形，在Ⅰ型的基础上，合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变