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异缬氨酸血症的护理措施

一、前言

异缬氨酸血症（IsovalericAcidemia，IVA）是一种罕见的常染色体隐性遗传性支链氨基酸代谢障碍性疾病，因异戊酰辅酶A脱氢酶（IVD）活性缺乏，导致异缬氨酸代谢产物异戊酸及其衍生物在体内蓄积，引发以高氨血症、代谢性酸中毒、神经系统损伤为特征的多系统损害。由于该病起病隐匿且症状易与其他代谢性疾病混淆，早期识别与规范护理对改善患者预后、降低致残率及死亡率至关重要。本文围绕“异缬氨酸血症的护理措施”展开系统阐述，旨在为临床护理实践提供科学指导，通过多维度、全周期的护理干预，帮助患者实现代谢稳定与功能维护。

二、疾病概述

异缬氨酸血症的病理核