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临床病例分析与医学教学案例

一例以呼吸困难为主要表现的肝肺综合征病例分析与教学启示

引言

在临床工作中，呼吸困难是一个极其常见的主诉，其病因繁杂，涉及呼吸、循环、消化、神经、血液等多个系统。对于此类患者，细致的病史采集、全面的体格检查以及合理的辅助检查安排，是明确诊断的关键。本文通过分享一例以进行性呼吸困难为主要表现，最终确诊为肝肺综合征（HepatopulmonarySyndrome,HPS）的病例，旨在探讨其临床特点、诊断思路及治疗原则，并总结相关的医学教学要点，以期提高临床医师对该疾病的认识和诊疗水平。

病例摘要

主诉：患者男性，中年，因“进行性呼吸困难、活动耐量下降半年，加重伴发绀1月”入院。

现病史：患者半年前无明显诱因出现活动后呼吸困难，起初表现为爬楼梯或快步行走时气短，休息后可缓解，未予重视。症状逐渐加重，近1月来，日常活动如穿衣、洗漱即感明显呼吸困难，并出现口唇及指端发绀，夜间可平卧，无明显咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血，无发热、盗汗。既往有“慢性乙型病毒性肝炎”病史十余年，未规律抗病毒治疗及复查。

既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认手术、外伤史。无吸烟、饮酒史。

入院查体：T36.5℃，P92次/分，R24次/分，BP120/75mmHg。神志清楚，精神略差。口唇、甲床明显发绀。巩膜轻度黄染。颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，肝肋下未触及，脾肋下约2指，质中，无压痛。移动性浊音阴性。双下肢无水肿。杵状指（趾）阳性。

辅助检查：

*血常规：血红蛋白正常范围，血小板轻度降低。

*生化检查：肝功能示ALT、AST轻度升高，白蛋白降低，胆红素轻度升高，凝血功能轻度异常（PT延长）。肾功能、电解质正常。

*动脉血气分析（未吸氧状态）：pH7.43，PaO255mmHg，PaCO232mmHg，SaO288%。

*胸部X线片：双肺纹理增多、模糊，未见明显实变影或占位性病变。

*心电图：窦性心律，大致正常心电图。

*心脏超声：心内结构及功能未见明显异常，估测肺动脉收缩压正常。

*腹部超声：肝硬化，脾大，少量腹水。

*胸部CT平扫+增强：双肺野透亮度略减低，可见弥漫性分布的小结节状模糊影，以中下肺野为著。增强扫描未见明显肺栓塞征象，可见“肺血管扩张”表现。

*经皮血氧饱和度监测：静息状态下87-89%，活动后可降至80%左右。

*对比增强超声心动图（Contrast-EnhancedEchocardiography,CEE）：外周静脉注射振荡生理盐水后，右心显影后3-6个心动周期内左心腔内出现大量微气泡回声，提示肺内血管分流存在。

诊断与鉴别诊断

初步诊断：

1.肝肺综合征

2.慢性乙型病毒性肝炎

3.肝炎后肝硬化（代偿期向失代偿期过渡）脾大少量腹水

鉴别诊断：

*慢性阻塞性肺疾病（COPD）：患者无吸烟史，无慢性咳嗽咳痰史，胸部CT未见肺气肿、肺大疱等典型表现，肺功能检查（入院后完善）示通气功能正常，可排除。

*间质性肺疾病：部分间质性肺疾病可表现为进行性呼吸困难和低氧血症，但胸部CT多有特征性的磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等改变，与本例CT表现不完全符合。且患者无相关职业暴露史或药物服用史。

*肺血栓栓塞症：患者虽有低氧血症，但无胸痛、咯血，D-二聚体（入院后检测）正常，胸部增强CT未见肺栓塞征象，可能性小。

*先天性心脏病或获得性心内分流：心脏超声未发现心内结构异常及分流，CEE提示分流在肺循环，故排除心内分流。

*肺部感染：患者无发热、咳嗽、咳痰等感染中毒症状，血常规白细胞及中性粒细胞不高，胸部影像无实变影，暂不考虑。

治疗经过与转归

患者入院后，明确诊断为肝肺综合征。治疗上主要采取以下措施：

1.基础肝病治疗：请感染科会诊，评估抗病毒治疗指征，予以规范的抗乙肝病毒治疗，并予保肝、降酶、纠正低蛋白血症等对症支持治疗。

2.氧疗：持续低流量吸氧，维持血氧饱和度在90%以上，以改善组织缺氧。

3.对症支持治疗：嘱患者避免剧烈活动，预防呼吸道感染，营养支持等。

4.病情告知：向患者及家属详细解释病情，告知肝肺综合征的预后及肝移植的可能性。

经过上述治疗，患者呼吸困难症状较前略有缓解，静息状态下血氧饱和度可维持在90-92%。但活动后仍有明显气促及血氧下降。建议患者评估肝移植指征，但因供体及经济等原因，暂未行肝移植手术。出院后定期随访，门诊调整治疗方案。

讨论与教学点

1.肝肺综合征的临床特点与发病机制：

肝肺综合征是在慢性肝病和/或门脉高压