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进行性多灶性白质脑病护理查房记录

一、疾病介绍

（一）定义

进行性多灶性白质脑病是一种由JC病毒引发的亚急性脱髓鞘疾病，主要发生在细胞免疫功能存在缺陷的人群中。该疾病起病隐匿，病情进展迅速，预后较差，若不及时干预，可导致患者神经系统功能严重受损，甚至危及生命。

（二）病因

JC病毒感染：JC病毒属于多瘤病毒家族，在人群中感染率较高，多数人在儿童时期即感染该病毒，病毒可潜伏于肾脏、骨髓等组织中。当机体免疫功能低下时，潜伏的JC病毒被激活，进而引发疾病。

免疫功能低下：本病多见于细胞免疫功能低下的患者，如患有白血病、淋巴瘤、艾滋病等疾病的患者，以及接受器官移植后长期使用免疫抑制剂、接受化疗或放疗的人群。这些因素会导致机体免疫系统无法有效抑制JC病毒的复制和扩散，从而增加患病风险。

（三）病理机制

JC病毒被激活后，可通过血液循环到达中枢神经系统，主要侵犯少突胶质细胞。少突胶质细胞是中枢神经系统中负责产生髓鞘的细胞，病毒在少突胶质细胞内复制，导致细胞死亡，髓鞘发生破坏、脱失。脱髓鞘病变多呈多灶性分布，主要累及大脑半球的白质，也可累及脑干、小脑等部位。随着病情进展，病变不断扩大，可导致神经系统功能障碍进行性加重。

（四）临床表现

精神症状：患者可出现记忆力减退、注意力不集中、定向力障碍、人格改变等，部分患者可表现为痴呆。

运动障碍：常出现偏瘫、偏身感觉障碍、共济失调等，肢体无力多呈进行性加重，严重时可导致患者卧床不起。

言语障碍：可表现为言语不清、表达困难、理解障碍等。

视觉障碍：部分患者可出现偏盲、视力下降、视野缺损等症状。

其他：还可能出现癫痫发作、吞咽困难、构音障碍等。

（五）诊断方法

病史和临床表现：患者有免疫功能低下的病史，出现进行性加重的神经系统症状，如精神症状、运动障碍、言语障碍等，应考虑本病的可能。

影像学检查：头颅MRI是诊断本病的重要手段，典型表现为大脑半球白质内多灶性、不对称的长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号，病变多无占位效应和强化。

脑脊液检查：脑脊液压力多正常，常规和生化检查多无明显异常，采用聚合酶链反应（PCR）技术检测脑脊液中JC病毒DNA，对本病的诊断具有重要意义。

脑组织活检：是诊断本病的金标准，可见少突胶质细胞内有包涵体，髓鞘脱失，胶质细胞增生等。

（六）治疗原则

提高免疫功能：对于免疫功能低下的患者，应积极治疗基础疾病，调整免疫抑制剂的用量，必要时可使用免疫球蛋白、干扰素等药物，以提高机体的免疫功能。

抗病毒治疗：目前尚无特效的抗病毒药物，临床上可试用阿糖胞苷、西多福韦等药物进行治疗，但疗效尚不确切。

对症支持治疗：对于出现癫痫发作的患者，可使用抗癫痫药物；对于有吞咽困难的患者，应给予鼻饲或静脉营养支持；同时要加强护理，预防压疮、肺部感染等并发症的发生。

二、病史简介

患者张某，男性，56岁，因“进行性右侧肢体无力伴言语不清1月余”入院。患者10年前被诊断为慢性淋巴细胞白血病，长期接受化疗（具体方案为氟达拉滨+环磷酰胺，每月1次），病情控制尚可。1月前无明显诱因出现右侧肢体无力，持物不稳，行走时向右侧偏斜，同时伴有言语不清，表达困难，症状呈进行性加重。发病以来，患者精神状态逐渐变差，记忆力有所减退，饮食量减少，睡眠质量差。

入院前曾在当地医院就诊，行头颅CT检查提示：左侧大脑半球白质区低密度灶。为求进一步诊治，遂来我院就诊，门诊以“进行性多灶性白质脑病？”收入院。

入院时体格检查：体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸18次/分，血压130/80mmHg。神志清楚，精神萎靡，言语不清，对答尚切题。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。右侧鼻唇沟变浅，伸舌向右偏斜。右侧肢体肌力3级，左侧肢体肌力5级，右侧肢体肌张力增高，右侧腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统检查未见明显异常。共济运动检查：右侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。

辅助检查：

血常规：白细胞3.2×10?/L，中性粒细胞1.8×10?/L，淋巴细胞1.2×10?/L，血红蛋白110g/L，血小板150×10?/L。

脑脊液检查：压力120mmH?O，外观清亮，白细胞数5×10?/L，蛋白质0.45g/L，糖3.5mmol/L，氯化物120mmol/L。脑脊液JC病毒DNA检测阳性。

头颅MRI：左侧大脑半球白质内可见多灶性、不对称的长T1、长T2信号，FLAIR序列呈高信号，病变无明显占位效应和强化，符合进行性多灶性白质脑病的影像学表现。

免疫功能检查：CD4?T淋巴细胞计数150个/μL，低于正常范围。

三、护理评估

（一）身体状况评估

意识状态：患者神志清楚，但精神萎靡，嗜睡评分（G