临床灰结节错构瘤影像诊断.pptx

灰结节错构瘤;

灰结节错构瘤(tubercinereumhamartoma)临床上又称

下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)及下视丘错构瘤，系由先天性脑组织发育异常形成的异位脑组织肿块。

多见于儿童及婴幼儿；多数病变较小，自几mm至2cm,超过

2cm者较少。

成人灰结节错构瘤罕见。

随访病灶大小基本无变化。;

分型

窄基型

宽基型

骑跨型

第三脑室内型;

婴幼儿期发病，以性早熟为首发症状，其次为痴笑样癫痫，有些伴有其他

类型癫痫或行为异常。

性早熟：女孩出现乳房发育，月经初潮或男性阴茎增大，出现阴毛，

痤疮，声音变粗，肌肉发达及青春期性格等。患儿的黄体生成素、卵泡刺激素或雄激素水平增高。有文献指出，在婴幼儿期性早熟中，灰结节错构瘤是最常见的病因。

痴笑样癫痫，以痴笑为主要表现的部分性癫痫为间脑性癫痫，表现为发作性傻笑，持续数秒或数十秒而突然停止，发作时无神志丧失，无任何诱因，随病情的发展，可逐渐出现其他类型的癫痫。

成人以无症状者居多；有症状者多表现为癫痫发作，且出现的时间较晚，症状较轻。;

MRI主要表现

T1WI:均匀性等信号

T2WI:等或稍高信号，多为等信号

增强扫描：无强化

CT表现

等密度结节;

·女，3岁，发现双侧乳房发育，乳房触痛(+),伴生长

加速，无误服药物史。;

IM:7SE:3