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结节性脂膜炎诊疗指南

一、概述

结节性脂膜炎是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症，又称为回归热性结节性非化脓性脂膜炎、韦伯-克里斯琴病（Weber-Christiandisease）。其临床特征为反复发生的皮下结节或斑块，伴有发热，部分病例可累及内脏脂肪组织，出现多系统损害。本病可发生于任何年龄，但以30-50岁女性多见，男女之比约为1：3。

二、病因和发病机制

（一）病因

1.感染因素：许多患者在发病前有上呼吸道感染史，某些细菌（如链球菌、结核杆菌等）和病毒（如流感病毒、EB病毒等）感染可能与本病的发生有关。感染可能通过诱发机体的免疫反应，导致脂肪组织的炎症损伤。

2.自身免疫因素：部分患者可伴有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮病等。患者体内可检测到多种自身抗体，如抗核抗体、类风湿因子等，提示自身免疫机制在本病的发病中起重要作用。自身免疫反应可能攻击自身脂肪组织，引发炎症。

3.药物因素：某些药物如青霉素、磺胺类、碘剂、奎宁等可能诱发结节性脂膜炎。药物可能作为半抗原，与体内蛋白质结合形成抗原，刺激机体产生免疫反应，导致脂肪组织炎症。

4.其他因素：外伤、寒冷、注射某些化学物质等也可能成为本病的诱因。此外，一些患者有家族聚集现象，提示遗传因素可能在本病的发病中也有一定作用。

（二）发病机制

目前结节性脂膜炎的发病机制尚未完全明确，可能与免疫复合物介导的血管炎有关。在各种致病因素的作用下，机体免疫系统被激活，产生免疫复合物，沉积于脂肪组织的血管壁，引起血管炎症和损伤，导致脂肪细胞缺血、坏死，进而引发脂肪组织的炎症反应。此外，细胞免疫也可能参与了发病过程，如T淋巴细胞的活化和细胞因子的释放等。

三、临床表现

（一）皮肤表现

1.皮下结节：是本病最主要的皮肤表现，好发于四肢，尤其是大腿伸侧，也可累及臀部、躯干和面部。结节大小不等，直径一般为1-10cm，呈圆形或椭圆形，质地较硬，边界清楚，可与皮肤粘连，表面皮肤呈暗红色或正常肤色。结节可单个或多个同时存在，数目不定。

2.疼痛和压痛：皮下结节通常有明显的疼痛和压痛，疼痛程度不一，严重时可影响患者的活动。疼痛一般在结节出现后数天至数周内逐渐加重，随后可自行缓解。

3.结节的演变：皮下结节可自行消退，消退后局部皮肤可出现凹陷和色素沉着。部分结节可发生破溃，流出黄色或棕色油状液体，形成溃疡，愈合后可留下瘢痕。

（二）全身症状

1.发热：发热是本病常见的全身症状之一，可在皮肤结节出现前或同时出现，体温一般在38-40℃之间，呈弛张热或不规则热型。发热可持续数天至数周，可自行缓解，但容易反复发作。

2.乏力、食欲不振：患者常伴有乏力、食欲不振等全身不适症状，体重可逐渐下降。

3.关节疼痛：部分患者可出现关节疼痛，以膝关节、踝关节等大关节多见，疼痛程度不一，可呈游走性，一般不伴有关节肿胀和畸形。

（三）内脏受累表现

1.消化系统：可累及肝脏、肠道等器官。肝脏受累时可出现肝功能异常，表现为转氨酶升高、黄疸等；肠道受累时可出现腹痛、腹泻、便血等症状，严重时可发生肠穿孔、肠梗阻等并发症。

2.呼吸系统：肺部受累时可出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等症状，胸部X线检查可发现肺部浸润影、胸腔积液等表现。

3.心血管系统：心脏受累时可出现心悸、胸闷、胸痛等症状，心电图检查可发现心律失常、心肌损伤等表现。

4.其他：肾脏受累时可出现蛋白尿、血尿等症状；神经系统受累时可出现头痛、头晕、肢体麻木等症状。

四、辅助检查

（一）实验室检查

1.血常规：白细胞计数可正常或升高，中性粒细胞比例可增加。部分患者可出现贫血，血红蛋白降低。

2.红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）：ESR和CRP常升高，提示体内存在炎症反应。

3.免疫指标：部分患者可检测到抗核抗体、类风湿因子等自身抗体，但一般滴度较低。补体水平可正常或降低。

4.肝功能和肾功能：肝脏受累时可出现肝功能异常，如转氨酶升高、胆红素升高等；肾脏受累时可出现肾功能异常，如血肌酐、尿素氮升高等。

5.血脂：部分患者可出现血脂异常，如甘油三酯、胆固醇升高等。

（二）影像学检查

1.超声检查：可用于观察皮下结节的大小、形态、内部回声等情况，有助于判断结节的性质。对于内脏受累的患者，超声检查还可发现肝脏、脾脏、肾脏等器官的病变。

2.CT检查：对于肺部、腹部等深部器官的病变，CT检查具有较高的诊断价值。可以清晰地显示肺部浸润影、胸腔积液、肝脏和肠道的病变等情况。

3.磁共振成像（MRI）：MRI对软组织的分辨能力较强，可更准确地显示脂肪组织的病变情况，对于早期诊断和病情评估有一定的帮助。

（三）组织病理学检查

皮肤结节的组织病理学检查是诊断本病的重要依据。典型的病理表现为脂肪小叶