2025年-国际多学科间质性肺炎分类更新指南(ERS ATS 2025) 解读.docxVIP

2025年国际多学科间质性肺炎分类更新指南(ERSATS2025)解读

1.指南更新背景及目的

在呼吸系统疾病领域，间质性肺炎一直是研究和临床关注的重点。随着医学研究的不断深入，对间质性肺炎的认识也在持续更新。2025年国际多学科间质性肺炎分类更新指南（ERSATS2025）的发布，旨在整合最新的研究成果和临床经验，为全球范围内的间质性肺炎诊断、治疗和管理提供更科学、准确的指导。以往的分类标准在一定程度上推动了间质性肺炎的研究和临床实践，但随着新的病理特征、影像学表现以及分子机制的发现，原有的分类已不能满足临床需求。新指南的更新将有助于提高诊断的准确性，优化治疗方案，改善患者的预后。

2.间质性肺炎分类总体原则的更新

新指南强调了多学科协作在间质性肺炎分类中的核心地位。以往可能更多依赖单一学科如呼吸科医生的判断，而现在要求呼吸科医生、病理科医生、影像科医生等共同参与病例讨论。在分类过程中，更加注重综合考虑患者的临床表现、影像学特征、组织病理学结果以及分子生物学指标。例如，对于一些临床表现不典型的病例，通过多学科团队的综合分析，能够更准确地判断其所属类型。同时，新指南引入了动态分类的概念，即随着疾病的进展和治疗反应，患者的分类可能发生变化，需要定期进行评估和重新分类。

3.特发性间质性肺炎（IIP）分类的细化

3.1特发性肺纤维化（IPF）

在新指南中，IPF的诊断标准更加严格。除了典型的胸部高分辨率CT（HRCT）表现如蜂窝肺、牵拉性支气管扩张等，还强调了肺功能检查中进行性下降的证据。对于疑似IPF但HRCT表现不典型的患者，可能需要进行肺活检以明确诊断。此外，新指南关注到了IPF的分子遗传学特征，发现某些基因突变与IPF的发生发展相关，这些基因检测结果可能为IPF的诊断和治疗提供新的思路。在治疗方面，除了传统的抗纤维化药物，新指南还提及了一些正在研究中的新型治疗方法，如针对特定分子靶点的药物和细胞治疗。

3.2非特异性间质性肺炎（NSIP）

NSIP的分类更加细化，分为细胞型、纤维化型和混合型。细胞型NSIP预后相对较好，主要以淋巴细胞和浆细胞浸润为主；纤维化型NSIP则以间质纤维化改变为主，预后较差。新指南强调了影像学和病理学在区分不同亚型中的重要性。在HRCT上，细胞型NSIP可能表现为磨玻璃影为主，而纤维化型NSIP则有更多的网状影和牵拉性支气管扩张。对于NSIP的治疗，根据不同亚型采取不同的策略，细胞型NSIP可能对糖皮质激素治疗反应较好，而纤维化型NSIP可能需要联合抗纤维化药物治疗。

3.3隐源性机化性肺炎（COP）

COP的诊断标准也有一定更新。新指南指出，除了典型的临床表现如咳嗽、发热、气短等，HRCT上的实变影和磨玻璃影的分布特征对于诊断至关重要。COP的实变影通常呈游走性，这一特征有助于与其他间质性肺炎相鉴别。在治疗方面，糖皮质激素仍然是主要的治疗药物，但新指南强调了个体化治疗的重要性，根据患者的病情严重程度和治疗反应调整药物剂量和疗程。

4.与环境相关的间质性肺炎分类调整

4.1过敏性肺炎

新指南对过敏性肺炎的分类更加注重过敏原的识别和暴露史的评估。根据过敏原的不同，分为外源性过敏性肺泡炎和慢性过敏性肺炎。外源性过敏性肺泡炎通常有明确的过敏原暴露史，如接触鸟类羽毛、发霉的干草等，急性发作时表现为发热、咳嗽、气短等症状。慢性过敏性肺炎则是长期低剂量暴露于过敏原导致的，其临床表现和影像学表现与其他间质性肺炎有一定重叠，诊断相对困难。新指南强调了血清特异性抗体检测和支气管肺泡灌洗（BAL）检查在诊断中的重要性。治疗方面，避免接触过敏原是关键，同时根据病情严重程度给予糖皮质激素治疗。

4.2石棉肺

石棉肺的诊断标准在新指南中有了进一步的完善。除了典型的石棉接触史和胸部HRCT上的胸膜斑、网状影等表现，还强调了肺功能检查中限制性通气功能障碍和弥散功能下降的评估。对于石棉肺患者，新指南关注到了其并发肺癌和间皮瘤的风险，建议定期进行肿瘤筛查。在治疗上，目前尚无特效治疗方法，主要是对症支持治疗和预防并发症。

5.与结缔组织病相关的间质性肺炎（CTDILD）

新指南强调了早期诊断CTDILD的重要性。对于患有结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等的患者，应定期进行胸部HRCT和肺功能检查，以早期发现间质性肺炎的迹象。在分类方面，根据不同的结缔组织病类型和间质性肺炎的表现，将CTDILD分为不同的亚型。例如，系统性硬化症相关的间质性肺炎通常以纤维化改变为主，而皮肌炎/多发性肌炎相关的间质性肺炎可能有更多的炎症表现。治疗上，需要兼顾结缔组织病和间质性肺炎的治疗，通常采用糖皮质激素