亲属活体肝移植治疗先天性肝脏纤维化的单案例深度剖析与文献综合研究.docx

亲属活体肝移植治疗先天性肝脏纤维化的单案例深度剖析与文献综合研究

一、引言

1.1研究背景与意义

先天性肝脏纤维化（CongenitalHepaticFibrosis，CHF）是一种临床罕见的先天性常染色体隐性遗传性肝纤维化疾病，属于发育障碍中的肝胆管畸形。其病理特征表现为不同程度的门静脉周围纤维化以及不同形状的胆管再生。在全球范围内，CHF的发病率虽低，但由于其隐匿的发病特点和复杂的临床表现，给患者的健康带来了极大的威胁。

CHF患者多数以门静脉高压的症状或体征为首发表现，其中消化道出血和肝脾肿大尤为常见。据相关研究统计，约70%-80%的CHF患者会在病程中出现消化