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贝耳麻痹诊疗指南

贝耳麻痹是临床最常见的急性单侧周围性面神经麻痹类型，占所有周围性面瘫的60%-75%，年发病率约为15-30/10万人口，可发生于任何年龄，但以20-40岁人群多见，孕妇（尤其妊娠晚期及产后1周内）、糖尿病患者及免疫力低下者风险显著升高。其核心特征为单侧面神经非特异性炎症引发的急性功能障碍，及时规范的诊疗可显著改善预后。

病因与发病机制

目前公认的核心致病机制为面神经膝状神经节内潜伏的单纯疱疹病毒（HSV-1）再激活。当机体因疲劳、感染、应激等因素导致免疫力下降时，病毒复制激活，引发面神经及其周围组织的炎症反应。面神经穿行于颞骨内狭窄的面神经管（直径约1-3mm），炎症反应导致神经鞘膜水肿、血管受压，进而出现缺血、脱髓鞘甚至轴索变性。此外，免疫介导的血管炎、寒冷刺激诱发的局部血管痉挛可能参与发病，但具体机制尚未完全明确。

临床表现

起病特点：多为急性起病，症状在48-72小时内达高峰，约70%患者发病前1-3天有患侧耳周或耳内轻微疼痛（可为胀痛或灼痛），部分伴同侧头部沉重感。

典型体征：

-周围性面瘫：患侧额纹变浅或消失（与中枢性面瘫的关键鉴别点），闭眼时眼球向上外方转动（Bell现象），鼻唇沟变浅，口角向健侧歪斜，鼓腮或吹口哨时患侧漏气。

-伴随症状：约30%患者出现舌前2/3味觉减退（鼓索神经受累），10%-15%伴听觉过敏（镫骨肌神经受累导致镫骨肌反射减弱，无法缓冲声波振动），部分患者泪液分泌减少（岩浅大神经受累）或唾液分泌异常。

病情分度：常用House-Brackmann（H-B）分级评估面神经功能，Ⅰ级为正常，Ⅱ级为轻度功能障碍（静态对称，运动时轻微无力），Ⅲ级为中度功能障碍（静态对称，运动时明显无力但无畸形），Ⅳ级为中重度功能障碍（静态对称，运动时严重无力伴明显畸形），Ⅴ级为重度功能障碍（静态不对称，仅存轻微运动），Ⅵ级为完全性面瘫（无运动）。

诊断与鉴别诊断

诊断依据：

1.病史：急性单侧周围性面瘫，无其他颅神经或中枢神经受累表现，排除外伤、手术、感染等明确诱因。

2.体格检查：重点评估额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌功能，确认H-B分级；检查外耳道、耳周皮肤（排除RamsayHunt综合征的疱疹），触诊耳后乳突区（排除中耳炎或乳突炎的压痛）。

3.辅助检查：

-实验室检查：血常规（排除感染）、空腹血糖（筛查糖尿病）、HSV-1抗体（IgM阳性提示近期感染）；

-影像学检查：头颅MRI（平扫+增强）可明确面神经管及颅内病变（如肿瘤、梗死），CT用于怀疑颞骨骨折或中耳炎时；

-电生理检查：发病3天后可行神经电图（ENoG）检测，若患侧复合肌肉动作电位（CMAP）波幅低于健侧的10%（即轴索变性90%）提示预后不良；发病2周后可行肌电图（EMG），出现纤颤电位提示神经失支配。

鉴别诊断：需重点排除以下疾病：

-RamsayHunt综合征：由水痘-带状疱疹病毒感染引起，表现为周围性面瘫+外耳道或耳廓疱疹+剧烈耳痛，常伴听力下降或眩晕；

-中耳炎/乳突炎：有耳痛、耳流脓病史，耳镜可见鼓膜充血或穿孔，乳突区压痛明显；

-肿瘤性面瘫：起病缓慢（4周），伴其他颅神经受累（如Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经）或头痛、听力下降，MRI可见占位性病变；

-Lyme病：有蜱虫叮咬史，伴游走性红斑，血清伯氏疏螺旋体抗体阳性；

-中枢性面瘫：额纹保留，多伴肢体偏瘫、言语障碍等中枢神经症状，头颅CT/MRI可见梗死或出血灶。

规范化治疗

治疗原则为急性期减轻神经水肿、控制炎症，恢复期促进神经再生与功能重建，后遗症期纠正形态与功能异常。

急性期（发病7天内）

1.糖皮质激素：为核心治疗，可显著降低严重后遗症风险。推荐方案：泼尼松1mg/kg/d（最大剂量60mg/d），晨起顿服，连续5天，随后5天递减（如第6天40mg，第7天30mg，第8天20mg，第9天10mg，第10天停药）；或泼尼松龙等效剂量。需注意：糖尿病患者需密切监测血糖，高血压患者需控制血压，孕妇（尤其妊娠早期）慎用（权衡利弊后可短期使用）。

2.抗病毒药物：与激素联用可提高完全恢复率，推荐用于中重度面瘫（H-B分级≥Ⅲ级）或HSV感染证据明确者。阿昔洛韦10mg/kg/次（最大剂量800mg），每日3次，口服7-10天；或伐昔洛韦1000mg/次，每日2次，口服7天。肾功能不全者需调整剂量（如肌酐清除率30ml/min时，阿昔洛韦减量至5mg/kg/次，每日2次）。

3.神经营养支持：维生素B1（10-20mg/次，每日3次）联合甲钴胺（0.5mg/次，每日3次），促进神经髓鞘修复。

4.眼部保护：因闭眼不全易导致角膜暴露，需每日使用人工泪液（