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研究报告

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狼疮性神经炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.狼疮性神经炎的定义和分类

狼疮性神经炎，又称系统性红斑狼疮伴神经病变，是一种自身免疫性疾病，主要影响中枢神经系统和周围神经系统。该病可由多种原因引起，包括系统性红斑狼疮（SLE）的自身免疫反应、药物副作用、感染以及遗传因素等。狼疮性神经炎的定义主要基于患者的临床症状、实验室检查结果和神经影像学表现。患者通常表现为神经系统功能障碍，如感觉异常、肌无力、疼痛、运动障碍和认知功能障碍等。

狼疮性神经炎的分类主要依据神经病变的部位、范围和症状。根据病变部位，可分为中枢神经系统狼疮性神经炎和周围神经系统狼疮性神经炎。中枢神经系统狼疮性神经炎包括脑炎、脑膜炎、脑脊液异常等；周围神经系统狼疮性神经炎则包括多发性硬化、神经根病变、神经丛病变等。根据病变范围，可分为局限性和弥漫性狼疮性神经炎。局限性狼疮性神经炎通常表现为单一神经或神经根受累，而弥漫性狼疮性神经炎则涉及多个神经或神经根。此外，根据症状，狼疮性神经炎还可分为急性、亚急性、慢性和复发型等。

狼疮性神经炎的诊断主要依赖于患者的临床表现、实验室检查结果和神经影像学检查。临床表现包括神经系统功能障碍、全身性狼疮症状以及实验室检查异常等。实验室检查主要包括自身抗体检测、血常规、尿液分析等。神经影像学检查如MRI和CT等，有助于发现神经系统病变的部位和范围。然而，狼疮性神经炎的诊断仍具有一定的挑战性，因为其临床表现多样，且与其他神经系统疾病有时难以鉴别。因此，临床医生在诊断过程中需结合患者的病史、临床表现和辅助检查结果，进行综合评估。

2.2.狼疮性神经炎的流行病学特点

(1)狼疮性神经炎是一种罕见的自身免疫性疾病，其发病率在全球范围内存在地域差异。据统计，该病的发病率在女性中高于男性，尤其是在育龄期女性中更为常见。流行病学研究表明，狼疮性神经炎的发病率在亚洲地区相对较低，而在欧美地区则相对较高。这种差异可能与遗传背景、环境因素以及社会经济状况等因素有关。

(2)狼疮性神经炎的发病年龄多在20至60岁之间，其中以30至50岁年龄段最为集中。该病的发病可能与系统性红斑狼疮（SLE）等自身免疫性疾病有关，因为狼疮性神经炎患者中约有一半患有SLE。此外，狼疮性神经炎的发病也与遗传因素有关，家族史阳性者患病风险较高。在环境因素方面，长期暴露于某些化学物质、病毒感染以及紫外线照射等，可能增加狼疮性神经炎的发病风险。

(3)狼疮性神经炎的患病率在全球范围内呈逐年上升趋势，这可能与人们生活方式的改变、医疗条件的改善以及诊断技术的提高有关。随着对狼疮性神经炎认识的加深，越来越多的患者得到了及时诊断和治疗。然而，狼疮性神经炎的治愈率仍然较低，部分患者可能面临长期慢性病痛的困扰。此外，狼疮性神经炎的并发症和后遗症也较为严重，如认知功能障碍、肢体功能障碍等，给患者的生活质量带来严重影响。因此，加强对狼疮性神经炎的预防、诊断和治疗研究，对于提高患者的生活质量具有重要意义。

3.3.狼疮性神经炎的临床表现和诊断标准

(1)狼疮性神经炎的临床表现多样，涉及中枢神经系统和周围神经系统的多个方面。中枢神经系统受累时，患者可能出现脑炎、脑膜炎、癫痫发作、认知功能障碍、精神症状等。脑炎和脑膜炎表现为发热、头痛、意识障碍、癫痫发作等症状；癫痫发作则可能表现为全身性强直阵挛发作或部分性发作。周围神经系统受累时，患者常出现感觉异常、肌无力、疼痛、运动障碍等症状。感觉异常可表现为麻木、刺痛、蚁走感等；肌无力则可能表现为肢体无力、吞咽困难等；疼痛可能为局部或弥漫性，有时难以忍受；运动障碍则可表现为肌肉萎缩、肢体瘫痪等。

(2)狼疮性神经炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经影像学检查。临床表现方面，患者需具备以下至少一个症状：中枢神经系统症状、周围神经系统症状、神经精神症状。实验室检查方面，主要包括自身抗体检测、血常规、尿液分析等。自身抗体检测如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）等，对狼疮性神经炎的诊断具有重要价值。血常规检查可发现贫血、白细胞减少、血小板减少等；尿液分析则有助于发现狼疮性肾病的存在。神经影像学检查如MRI和CT等，有助于发现神经系统病变的部位和范围，对诊断具有重要辅助作用。

(3)狼疮性神经炎的诊断还需考虑其他疾病，如多发性硬化、感染性神经病变、代谢性神经病变等。因此，在诊断过程中，临床医生需结合患者的病史、临床表现、实验室检查和神经影像学检查，进行综合评估。对于疑似患者，还需进行排除性诊断，以排除其他可能导致神经系统症状的疾病。此外，狼疮性神经炎的诊断还需注意与其他神经系统疾病的鉴别诊断，如脑肿瘤、脑炎、脑膜炎等。正确的诊断对于患者的治疗和预后至关重