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研究报告

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假性视神经乳头水肿多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1定义与诊断标准

假性视神经乳头水肿（PseudotumorCerebri）是一种临床常见的眼部疾病，其特征为视神经乳头水肿的外观，但实质上并不存在颅内压增高。该病症的诊断标准较为复杂，涉及多个方面。

首先，病史的采集对于诊断假性视神经乳头水肿至关重要。患者往往有慢性头痛、视力下降、恶心、呕吐等症状。据统计，约80%的患者有头痛病史，且头痛通常在清晨或夜间加剧。此外，部分患者可能伴有体重减轻、精神症状等。在病史询问中，医生应关注患者是否有肿瘤、感染、外伤等可能引起假性视神经乳头水肿的病因。

其次，眼科检查是诊断假性视神经乳头水肿的关键环节。眼底镜检查可见视神经乳头水肿，但无明显的视神经盘凹陷。据统计，约90%的患者眼底检查发现视神经乳头水肿。此外，视野检查和视觉电生理检查（VEP）有助于排除颅内压增高引起的视神经损伤。值得注意的是，部分患者可能存在视野缺损和VEP异常，但这并非假性视神经乳头水肿的特异性表现。

最后，影像学检查对于确诊假性视神经乳头水肿具有重要意义。MRI或CT扫描可排除颅内肿瘤、感染、出血等病变。据统计，约70%的患者影像学检查结果正常。然而，部分患者可能存在脑室轻度扩张、脑积水等表现，这些表现可能与假性视神经乳头水肿的发病机制有关。在临床实践中，医生需结合患者的病史、眼科检查和影像学检查结果，综合判断是否为假性视神经乳头水肿。

案例一：患者，男性，35岁，主诉头痛、视力下降1年。既往史无特殊。眼科检查发现视神经乳头水肿，但无明显的视神经盘凹陷。视野检查和VEP检查未见明显异常。MRI检查结果显示脑室轻度扩张，考虑为假性视神经乳头水肿。

案例二：患者，女性，45岁，主诉头痛、恶心、呕吐3个月。既往史无特殊。眼科检查发现视神经乳头水肿，视野检查发现周边视野缺损。影像学检查结果显示颅内占位性病变，经病理检查证实为脑膜瘤。排除假性视神经乳头水肿。

1.2病因与发病机制

假性视神经乳头水肿的病因复杂，涉及多种因素。以下将详细介绍其病因与发病机制。

(1)神经生理学因素：假性视神经乳头水肿的发病机制可能与神经生理学因素有关。研究表明，视网膜神经节细胞层和视神经纤维层之间的神经递质代谢异常，可能导致神经冲动传递障碍，进而引起视神经乳头水肿。此外，视网膜神经节细胞层和视神经纤维层之间的微血管循环障碍，也可能导致局部组织水肿。

(2)炎症反应：炎症反应在假性视神经乳头水肿的发病机制中扮演重要角色。研究表明，炎症介质如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白细胞介素-1β（IL-1β）等在视神经乳头水肿的发生发展中起着关键作用。这些炎症介质可导致血管通透性增加，使液体和蛋白质渗出至视神经乳头周围组织，引起水肿。

(3)免疫系统异常：免疫系统异常也是假性视神经乳头水肿的病因之一。研究发现，部分患者存在自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性关节炎等。这些疾病可能导致免疫系统攻击自身组织，引起炎症反应和血管损伤，进而导致视神经乳头水肿。

此外，以下因素也可能参与假性视神经乳头水肿的发病机制：

(1)脑脊液循环障碍：脑脊液循环障碍可能导致颅内压增高，进而引起视神经乳头水肿。脑脊液循环障碍可能与脑脊液生成过多、吸收减少或循环途径受阻有关。

(2)脑血管疾病：脑血管疾病如脑动脉硬化、脑静脉窦血栓等可能导致脑血流量减少，引起局部组织缺血、缺氧，进而导致水肿。

(3)药物因素：某些药物如利尿剂、抗高血压药等可能导致体液平衡紊乱，引起视神经乳头水肿。

(4)感染：感染如脑膜炎、脑炎等可能导致脑脊液炎症，进而引起视神经乳头水肿。

总之，假性视神经乳头水肿的病因与发病机制复杂，涉及多种因素。深入研究这些因素之间的相互作用，有助于揭示该病症的发病机制，为临床诊断和治疗提供依据。

1.3临床表现与鉴别诊断

假性视神经乳头水肿的临床表现多样，且易与其他疾病混淆，因此鉴别诊断至关重要。

(1)典型症状包括慢性头痛，通常位于额部、颞部或后颈部，常伴有恶心、呕吐。头痛可能在清晨或夜间加剧，且对常规止痛药反应不佳。部分患者可能伴有视力模糊、视野缺损或复视。

(2)眼科检查可见视神经乳头水肿，但无明显的视神经盘凹陷。视神经乳头色泽正常，无出血或渗出。患者可能存在视力下降，但眼底镜检查未发现明显的视网膜病变。

(3)鉴别诊断时需考虑多种疾病，如颅内压增高、脑瘤、脑膜炎、脑炎等。颅内压增高患者通常伴有剧烈头痛、呕吐、意识障碍等症状，且眼底检查可见视神经盘凹陷。脑瘤患者可能伴有局灶性神经体征，如偏瘫、感觉障碍等。脑膜炎和脑炎患者可能出现发热、头痛、颈项强直等症状，且脑脊液检查可发现炎症细胞。通过详细病史询问、全面体格检查和辅助检查，