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研究报告

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多肌炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、多肌炎概述

1.多肌炎的定义与分类

多肌炎（Polymyositis，PM）是一种以肌肉无力、疼痛和肿胀为特征的自身免疫性疾病。该疾病主要影响横纹肌，包括骨骼肌和心肌，但其他器官也可能受到累及。根据疾病的表现和病理生理特点，多肌炎可以分为多种亚型。其中，最常见的类型为特发性多肌炎（IdiopathicPolymyositis，IPM），约占所有病例的70%。特发性多肌炎患者通常表现为对称性的近端肌肉无力，尤其是四肢肌肉，如上臂、大腿和肩部肌肉。此外，患者还可能出现吞咽困难、呼吸困难等症状。

根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的分类标准，特发性多肌炎主要根据肌肉受累的严重程度和疾病的活动性进行分类。根据肌肉受累的严重程度，特发性多肌炎可分为轻、中、重度。轻度患者主要表现为轻微的肌肉无力，中重度患者则可能出现明显的肌肉萎缩、关节畸形和功能障碍。根据疾病的活动性，特发性多肌炎可分为活动期和缓解期。活动期患者通常表现出肌肉症状的加重，而缓解期患者则症状相对稳定。

据统计，全球范围内，多肌炎的发病率约为5-10/100万人，女性发病率高于男性。在我国，多肌炎的发病率约为3-5/100万人，且发病率呈现逐年上升的趋势。多肌炎的病因尚不完全清楚，可能与遗传、环境、感染等多种因素有关。研究发现，多肌炎患者中，HLA-B8、HLA-DR3等基因位点与疾病的发生密切相关。此外，环境因素如吸烟、感染等也可能增加发病风险。

以下是一个典型的多肌炎案例：患者，女性，45岁，因进行性肌肉无力、疼痛和肿胀入院。患者主要表现为上臂、大腿和肩部肌肉无力，行走困难，不能完成日常生活活动。入院后，通过详细的病史采集、体格检查和实验室检查，确诊为特发性多肌炎。患者接受了糖皮质激素和免疫抑制剂的治疗，经过一段时间治疗后，患者症状明显改善，肌肉力量逐渐恢复，生活质量得到提高。此案例表明，早期诊断和及时治疗对于多肌炎患者具有重要意义。

2.多肌炎的流行病学特点

(1)多肌炎的流行病学数据显示，该疾病在全球范围内的发病率约为5-10/100万人，且女性发病率高于男性，比例约为2:1。尽管不同地区和种族的发病率存在差异，但总体上，多肌炎在亚洲和非洲地区的发病率相对较低，而在北美和欧洲地区则较高。这种差异可能与遗传背景、环境因素以及医疗资源的可获得性有关。

(2)多肌炎的发病年龄范围较广，通常在20-60岁之间达到发病高峰。在儿童和青少年中，多肌炎的发病率相对较低，但在老年人群中，该疾病的发病率逐渐上升。值得注意的是，多肌炎的发病率在不同年龄段的性别分布也存在差异，例如，在儿童和青少年中，男性发病率略高于女性，而在成年人群中，女性发病率则显著高于男性。

(3)多肌炎的病程通常为慢性进展性，部分患者可能经历急性发作和缓解期。疾病的活动性可能因个体差异而异，一些患者可能经历长时间的缓解期，而另一些患者则可能持续处于活动状态。此外，多肌炎的预后与疾病的严重程度、治疗反应以及并发症等因素密切相关。研究表明，早期诊断和积极治疗可以显著改善患者的预后和生活质量。

3.多肌炎的临床表现与诊断标准

(1)多肌炎的临床表现多样，主要包括肌肉无力、疼痛和肿胀。肌肉无力通常表现为对称性的近端肌肉无力，如上臂、大腿和肩部肌肉，这可能导致患者行走困难、爬楼梯困难、起坐困难等。疼痛通常在活动后加剧，休息后有所缓解。据统计，约80%的多肌炎患者存在肌肉疼痛症状。例如，一位60岁的男性患者因进行性上肢无力就诊，经检查发现其上臂肌肉明显萎缩，肌电图显示肌肉纤维受损，最终确诊为多肌炎。

(2)多肌炎的诊断标准主要依据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的标准。这些标准包括肌肉无力、肌肉疼痛、肌电图异常、血清肌酶水平升高、肌活检阳性等。其中，肌肉无力是最重要的临床表现，通常通过肌力评分进行评估。肌电图检查可以发现肌肉纤维的异常放电，有助于诊断。肌活检是确诊多肌炎的金标准，通过观察肌肉组织中的炎症细胞浸润、纤维化和肌肉纤维变性等病理改变，可以确诊。例如，一位35岁的女性患者因肌肉无力、疼痛和呼吸困难就诊，肌电图显示肌肉纤维异常放电，肌活检显示肌肉组织炎症细胞浸润，最终确诊为多肌炎。

(3)多肌炎的诊断过程中，还需排除其他可能导致类似症状的疾病，如皮肌炎、系统性红斑狼疮、肌萎缩侧索硬化等。这些疾病的临床表现与多肌炎相似，但病因和治疗方法有所不同。例如，一位50岁的男性患者因肌肉无力、疼痛和吞咽困难就诊，肌电图显示肌肉纤维异常放电，肌活检显示肌肉组织炎症细胞浸润。在排除其他疾病后，最终确诊为多肌炎。此外，多肌炎患者的症状和体征可能因个体差异而异，因此，诊断过