ANCA相关性血管炎诊治.pptVIP

定义;系统性血管炎的诊断;如何提示血管炎;系统性血管炎分类;按照受累血管大小分类：

1994年，ChapelHillConsensusConference

大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎

多发性大动脉炎（Takayasu动脉炎）

中等血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）

川畸病（KawasakiDis.）

小血管血管炎：Wegener‘s肉芽肿，

Churg-Strauss综合征(过敏性肉芽肿性血管炎CSS）

显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎MPA）

Henoch-Schonlein综合征(紫癜)

原发性冷球蛋白血症血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎

;血管炎的分类;血管炎？;血管炎;小血管炎鉴别诊断;特异性检查;;c-ANCA;p-ANCA;当前14页，总共86页。;结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断

单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大

ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎

持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗

ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发;;当前17页，总共86页。;ANCA相关血管炎;ANCA—相关血管炎的临床特征;特征;当前21页，总共86页。;肺部表现

肺的表现 发病时(％) 总发生率(％)

肺累及 45 87

放射学发现

肺浸润 25 67

肺结节 23 58

肺症状

咳嗽 19 46

咯血 12 30

胸膜炎 10 28

支气管镜检查：排除感染

肺功能检查：阻塞性通气障碍

;WG：肺活检所见

病理所见 发生率（％）

开胸肺活检

血管炎＋坏死 89

肉芽肿＋坏死 90

肉芽肿＋血管性坏死91

经支气管镜活检

血管炎 7

肉芽肿＋血管炎 5

;项目;项目;39例ANCA相关性血管炎患者的分类;Churg-Stauss;Churg-Strauss;MicroscopicPolyangiitis;MicroscopicPolyangiitis;MicroscopicPolyangiitis;当前32页，总共86页。;当前33页，总共86页。;美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分??诊断标准;MPA诊断;PAN与MPA的区别

特征 PAN MPA

受累血管类型 中及小A.小血管（Cap，

(肌肉A.) 微静脉，微动脉）

肾累及

肾血管炎伴肾血管

性高血压，血管瘤 ＋ －

急进性肾小球肾炎－ ＋＋

肺病变

肺出血 － ＋

周围N.病 50－80％10－20％

复发 ?