2025中国成人IgA肾病实践指南概览（最新版）PPT课件.pptxVIP

(2025)中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南权威诊疗方案与临床实践

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景诊断标准与评估药物治疗策略

目录第四章第五章第六章特殊人群管理长期随访与监测指南实施路径

疾病概述与背景1.

定义与病理特征IgA肾病以IgA1为主的免疫复合物在肾小球系膜区沉积为特征，伴补体激活导致炎症反应，病理表现包括系膜细胞增生、基质扩张及毛细血管袢改变。免疫复合物沉积采用MEST-C评分系统（系膜增生M、内皮增生E、节段硬化S、小管萎缩/间质纤维化T、新月体C）量化病理损伤程度，其中新月体比例25%提示活动性病变。牛津分类标准需排除IgA血管炎（过敏性紫癜性肾炎）、肝硬化、HIV等继发性IgA沉积疾病，原发性IgAN患者血清IgA1糖基化异常是核心发病机制。继发性鉴别

地域差异显著:中国南方IgA肾病患病率达35%，显著高于北方的25%，平原地区（30%）也明显高于高原地区（20%），显示地理环境对疾病分布的影响。经济因素关联:发达地区患病率为32%，高于其他地区的18%，提示经济发展水平（如空气污染、生活方式）可能与疾病发生相关。全球高发区域特征:亚洲地区患病率普遍高于欧美（欧洲10%-30%，北美2%-10%），印证遗传因素（东亚人群高风险基因）与环境交互作用的关键性。治疗需求迫切:中国存量患者超500万且年增10万例，约60%患者15年内进展至肾衰竭，凸显创新疗法（如耐赋康?）的临床价值。流行病学数据更新

分层治疗策略首次提出免疫炎症活动度分层（根据MEST-C评分和蛋白尿水平）联合慢性化程度分层（基于eGFR下降速率和间质纤维化比例）的双维度治疗框架。生物标志物推荐新增血清Gd-IgA1抗体和尿CD89-IgA复合物作为疾病活动性监测的2B级推荐（证据等级C），但强调不能替代肾活检。靶向治疗纳入将SGLT2抑制剂（用于蛋白尿0.5g/d者）和靶向B细胞/补体药物（如布地奈德肠溶制剂）写入一线治疗方案，并明确激素减量方案。2025版指南修订要点

诊断标准与评估2.

典型肾炎综合征表现为血尿（肉眼或镜下）、蛋白尿（通常0.5g/d）伴或不伴水肿及高血压，约40%患者出现急性肾损伤，需与链球菌感染后肾炎鉴别。仅表现为持续性镜下血尿伴/不伴轻度蛋白尿（0.5g/d），约占临床病例30%，但病理可能显示活动性病变，新指南强调此类患者需结合病理决定干预强度。罕见但危重（5%），表现为快速进展的肾功能恶化（数周内eGFR下降50%），肾活检可见50%肾小球新月体形成，需立即启动免疫抑制治疗。无症状尿检异常型急进性肾炎型临床表现分型

必须排除继发性IgA沉积疾病（如肝硬化、乳糜泻），包括检测血清IgA水平（30%患者升高）、IgA-纤维连接蛋白聚合物（灵敏度70%）、补体C3/C4（IgAV患者可降低）。血清学筛查新指南推荐检测尿IgG/IgA比值（0.2提示预后不良）、尿足细胞标记物（podocalyxin阳性者进展风险增加3倍），但尚未纳入诊断标准。尿液生物标志物采用修订版牛津MEST-C评分系统，新增微血管病变亚型（内皮细胞肿胀+GBM双轨征），强调免疫荧光需区分IgA沉积的强度（≥2+为诊断阈值）和分布（系膜区为主）。肾活检病理超声检查肾脏大小及皮质厚度（1cm提示慢性化），新指南建议对eGFR30ml/min者行DMSA扫描评估肾瘢痕，但不常规推荐CT/MRI。影像学评估实验室与病理检查

病理-临床关联性：牛津分型五大维度精准对应肾小球/小管间质损伤机制，M1E1提示活动性炎症需强化免疫抑制。慢性化预警信号：S1/T2评分反映不可逆纤维化，是调整降压方案和饮食管理的临界指标。急进性病变标志：C2分级伴血肌酐升高需考虑血浆置换，新月体比例50%定义为新月体型IgA肾病。动态监测价值：MEST-C评分可量化评估治疗应答，如激素治疗后M1→M0提示系膜增生缓解。分级管理策略：低风险组(M0E0S0)以观察为主，中高风险组(M1E1/S1)需RAAS抑制剂+免疫干预。技术互补性：牛津分型细化病理特征，Lee分级提供整体预后框架，联合使用优化个体化诊疗。分级系统关键指标分级标准临床意义牛津分型(MEST-C)系膜细胞增生(M)M0:50%增生,M1:≥50%增生反映系膜区病变活动性牛津分型(MEST-C)内皮细胞增生(E)E0:无增生,E1:存在增生评估毛细血管内炎症程度牛津分型(MEST-C)节段性硬化(S)S0:无硬化,S1:有硬化提示慢性化损伤进展牛津分型(MEST-C)肾小管萎缩(T)T0:25%,T1:25-50%,T2:50%判断间质纤维化严重度牛津分型(MEST-C)新月体形成(C)C0:无,C1:25%,C2:≥25%预测急进性肾功能恶化风险Lee分级综合评估I-V级(从