角膜脂肪变性.pptVIP

角膜脂肪变性第1页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜淀粉样变性（amyloiddegeneration）又称角膜淀粉样沉着病（cornealamyloidosis）原发性:由结膜直接蔓延而来，可累及眼睑和眼眶。格子样角膜营养不良和胶滴样角膜营养不良其性质也属于原发性角膜淀粉样沉着病继发性:多发生在外伤后、沙眼、麻风、慢性葡萄膜炎、晶体后纤维增殖症、圆锥角膜、大泡性角膜病变等第2页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜铁质沉着（irondeposition）原因很多，多呈线状或环状最常见的是Hudson-St?hli线，在50岁以上正常人群中发生率30-75%不等。Vogt（1981）将其称为自发性老年性角膜线。位于下1/3角膜（上下睑闭合处）的上皮深层，呈横弯形的淡棕或黄色线状，两侧逐渐变淡，从不到达角膜缘其它角膜线状铁质沉着见于圆锥角膜的圆锥基部（Fleischer环）、翼状胬肉头端附近的角膜（Stocker线）、滤过泡附近的角膜（Ferry线）、Salzmann结节状角膜变性、角膜瘢痕、角膜手术后等第3页，共17页，星期日，2025年，2月5日Coats角膜白环（Coatswhitering）由Coats（1912）首先报告组织化学检查证实为铁质沉着，可能是角膜异物伤后的残迹多为单眼发病，在角膜睑裂部有白色环状混浊。大小约1mm直径，多单个出现，也可以一个以上裂隙灯下见混浊环由许多细斑点组成，位于上皮下，角膜表面正常。不需要治疗第4页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜血染Bloodstaining角膜基质中浸入血红蛋白和小量含铁血红素影响因素：前房出血时间长出血量大眼压高内皮功能障碍第5页，共17页，星期日，2025年，2月5日铜沉着环（Kayer-Fleischer）Wilson病常染色体隐性遗传血浆铜蓝蛋白下降20岁以前发病肝功能损害震颤肌张力亢进精神症状第6页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜结晶沉着胱氨酸病：胱氨酸沉着单克隆咖玛蛋白病第7页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜结晶沉着第8页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜线状变性(Cornealverticillata)上皮移行全身用药：氯喹、消炎痛、酚噻嗪Fabry病漩涡状角膜营养不良（vortexdystrophy）第9页，共17页，星期日，2025年，2月5日角膜线状变性(Cornealverticillata)第10页，共17页，星期日，2025年，2月5日Fabry病X-性连锁：角膜征象明显。漩涡状角膜营养不良vortexdystrophy）和Fleischer角膜漩涡通常是指位于角膜表层的漩涡状结构有人认为漩涡状角膜营养不良是无症状Fabry病的女性携带者第11页，共17页，星期日，2025年，2月5日Terrien角膜边缘变性（Terrien’smarginalcornealdegeneration）属少见病，原因不明，可能与胶原变性和免疫等有关男性多于女性。通常双眼发病（86%），可不对称文献报道多为中老年患者，但由于本病发展缓慢，有时达20年以上，实际发病年龄要早的多一般无自觉症状，当病变引起明显散光时，视力下降病变缓慢进行性，角膜上皮一般完整，分四期：浸润期：角膜缘2-3mm基质浸润，伴有新生血管，与老年环相似变性期：病变区角膜变薄，形成新月形沟状凹陷，脂质沉着，其巩膜侧呈坡状，而中央侧陡峭。膨隆期：变薄区出现1或数个3mm以下的菲薄泡样隆起，引起逆规性散光圆锥角膜期：病变波及中央角膜，出现圆锥角膜样隆起，周边病变区张力明显降低，可发生穿孔，引起虹膜脱出等第12页，共17页，星期日，2025年，2月5日