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2025血浆置换治疗重症风湿病指南推荐及适应证(全文)

血浆置换（PlasmaExchange,PE）作为血液净化技术的重要组成部分，通过物理方法清除血液循环中的致病性大分子物质（如自身抗体、免疫复合物、炎症介质等），并补充正常血浆成分，在重症风湿病的救治中发挥关键作用。2025年更新的国际及国内风湿病诊疗指南结合近3年多中心随机对照研究（RCT）、真实世界数据及专家共识，对PE在重症风湿病中的应用进行了系统规范，重点聚焦治疗原则、具体适应证、操作规范、疗效评估及并发症管理五大核心模块。

一、治疗原则

PE在重症风湿病中的应用需遵循“循证指导、多学科协作、个体化精准”三大原则。首先，基于证据等级分层推荐：I类推荐（强推荐，高质量证据）适用于经RCT验证明确获益的场景（如ANCA相关血管炎肺出血）；IIa类推荐（较推荐，中等质量证据）用于队列研究或专家共识支持的情况（如系统性红斑狼疮神经精神危象）；IIb类推荐（弱推荐，低质量证据）用于小样本观察性研究支持的难治性病例（如系统性硬化症快速进展性皮肤硬化）。其次，强调风湿免疫科联合血液净化中心、重症医学科、实验室检查团队的多学科协作（MDT），治疗前需评估患者整体状态（如凝血功能、感染风险、器官功能储备），治疗中动态监测生命体征及实验室指标，治疗后制定长期免疫调节方案。最后，个体化调整治疗参数：根据致病因子特性（如抗体分子量、半衰期）、疾病活动度（如SLEDAI评分≥12分）及患者耐受性（如心功能状态），设定置换量、频率及置换液类型。

二、具体适应证

（一）系统性红斑狼疮（SLE）

PE为SLE狼疮危象的IIa类推荐治疗，核心适用场景包括：①神经精神狼疮（NPSLE）：表现为癫痫持续状态、横贯性脊髓炎或重度器质性脑病（MMSE评分＜15分），且激素联合环磷酰胺（CTX）治疗48小时无改善；②急进性狼疮肾炎（LN）：血肌酐（Scr）2周内升高＞50%（≥354μmol/L），或肾活检提示新月体形成＞50%；③严重血液系统受累：血小板计数＜20×10?/L伴活动性出血，或溶血性贫血（Hb＜60g/L）且Coombs试验阳性，免疫球蛋白（IVIG）治疗无效；④狼疮性肺出血：胸部CT提示肺泡弥漫性渗出，24小时咯血＞200ml，或动脉血氧分压（PaO?）＜60mmHg（未吸氧状态）。需注意，PE需联合激素（甲泼尼龙1-2mg/kg/d）及免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯1-2g/d或利妥昔单抗375mg/m2每周1次×4次），以抑制抗体持续产生。

（二）ANCA相关血管炎（AAV）

PE为AAV重症表现的I类推荐治疗，明确获益的场景包括：①肺出血：无论是否合并肾衰竭，只要存在肺泡出血（铁蛋白＞1000μg/L或支气管肺泡灌洗液含铁血黄素细胞＞20%），需立即启动PE；②急性肾损伤（AKI）：Scr＞500μmol/L或需要肾脏替代治疗（RRT），尤其伴寡免疫复合物型新月体肾炎（新月体＞70%）；③严重多器官受累：合并心脏（心肌酶升高伴EF＜40%）、胃肠道（肠穿孔风险）或中枢神经受累（脑梗死面积＞2cm2）。2023年PEXIVAS研究更新显示，AAV患者在标准治疗（激素+CTX/利妥昔单抗）基础上联用PE（1.5倍血浆容量×7次）可使1年肾脏存活率从65%提升至82%，且不增加感染风险。

（三）多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）

PE为PM/DM重症的IIa类推荐，主要用于：①严重肌无力危象：改良的MRC肌力评分＜3级（四肢近端为主），或吞咽困难导致误吸风险（洼田饮水试验≥3级）；②快速进展性间质性肺病（RP-ILD）：胸部HRCT示磨玻璃影/实变影1个月内扩展＞25%，或肺功能DLCO下降＞30%（预计值），且激素（甲泼尼龙0.5-1g/d×3天）冲击无效；③皮肌炎皮肤坏死：广泛皮肤溃疡（面积＞10%体表面积）伴继发感染（PCT＞2ng/ml）。2024年一项单中心队列研究（n=45）显示，PM/DM患者接受PE（1倍血浆容量×5次）联合托珠单抗（8mg/kg每2周1次）后，6周内肌力评分平均提高2.1分，ILD进展控制率达78%。

（四）系统性硬化症（SSc）

PE为SSc重症的IIb类推荐，有限证据支持用于：①快速进展性皮肤硬化（mRSS评分3个月内增加＞5分）；②SSc相关肺动脉高压（SSc-PAH）急性加重：右心导管示平均肺动脉压（mPAP）＞40mmHg，或NT-proBNP＞2000pg/ml且利尿剂抵抗；③硬皮病肾危象（SRC）：Scr2周内升高＞100%（≥265μmol/L），且血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗后收缩压仍＞140mmHg。需注意，SSc患者因皮肤纤维化导致血管通路建立困难，建议首选中心静脉置管（如颈内静脉），并减少单次置换量（0.8-1倍