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演讲人：
日期:
血栓性血小板减少紧急治疗方案培训
目录
CATALOGUE
01
紧急识别与评估
02
实验室诊断标准
03
核心治疗措施
04
并发症管理
05
护理与监测
06
预后与随访
PART
01
紧急识别与评估
核心临床表现识别
持续性发热伴少尿、血尿或蛋白尿，提示肾脏微血管受累，需紧急评估肾损伤程度。
发热及肾功能损害
包括意识模糊、头痛、癫痫发作或局灶性神经功能缺损，可能与微血栓导致脑缺血相关。
神经系统症状
皮肤黏膜瘀点、紫癜、鼻出血或消化道出血，严重者可出现颅内出血，需结合血小板计数动态监测。
血小板减少相关出血
表现为血红蛋白急剧下降、黄疸、乳酸脱氢酶显著升高，外周血涂片可见破碎红细胞（裂红细胞）。
微血管病性溶血性贫血
关键实验室诊断指标
ADAMTS13活性检测
活性低于10%是诊断血栓性血小板减少的核心指标，需结合临床与其他实验室结果综合判断。
02
04
03
01
凝血功能与肾功能指标
凝血酶原时间通常正常，但血肌酐、尿素氮可能升高，反映急性肾损伤。
血小板计数与溶血参数
血小板常低于20×10⁹/L，结合血红蛋白下降、网织红细胞升高及间接胆红素升高可支持诊断。
外周血涂片检查
发现超过1%的裂红细胞具有高度特异性，需由经验丰富的检验人员复核确认。
疾病严重程度分级
轻度（非危及生命）
仅表现为皮肤出血或轻微神经症状，血小板计数大于10×10⁹/L，无活动性出血或器官衰竭证据。
中度（潜在高风险）
存在显著溶血或血小板计数低于10×10⁹/L，伴头痛或轻度肾功能异常，需密切监测病情进展。
重度（危及生命）
出现昏迷、癫痫持续状态、急性肾衰竭或多器官功能障碍，需立即启动血浆置换等强化治疗。
难治性（治疗无效）
标准血浆置换后48小时无改善，或血小板持续下降伴溶血加重，需考虑二线免疫抑制治疗。
PART
02
实验室诊断标准
ADAMTS13活性检测
酶活性定量分析
通过荧光底物法或ELISA技术测定ADAMTS13酶活性，活性低于10%可确诊血栓性血小板减少性紫癜（TTP），需结合临床特征排除其他血栓性微血管病。
03
02
01
抑制性抗体检测
部分患者体内存在ADAMTS13自身抗体，采用免疫沉淀或Westernblot法检测抗体滴度，指导后续免疫抑制治疗策略。
基因突变筛查
对先天性TTP患者需进行ADAMTS13基因测序，明确突变位点以指导长期管理及家族遗传咨询。
观察红细胞碎片（裂细胞1%）、球形红细胞及网织红细胞增多，提示机械性溶血，需与DIC、HELLP综合征等鉴别。
微血管病性溶血证据
外周血涂片检查
LDH水平显著升高（通常1000U/L）反映溶血严重程度，是评估治疗反应的关键指标之一。
乳酸脱氢酶（LDH）动态监测
结合珠蛋白显著降低伴游离血红蛋白升高，支持血管内溶血诊断，需排除其他溶血性疾病。
结合珠蛋白与游离血红蛋白
血小板计数趋势分析
通过血小板聚集试验或流式细胞术检测血小板活化标志物（如P-选择素），评估血栓形成风险。
血小板功能评估
输注反应监测
输注血小板后需密切观察临床反应，TTP患者可能因输注加重微血栓形成，需谨慎权衡利弊。
血小板20×10⁹/L为高危阈值，需每日监测直至稳定回升，警惕出血及血栓事件。
血小板动态监测
PART
03
核心治疗措施
血浆置换治疗流程
需全面评估患者凝血功能、血流动力学状态及血管通路条件，确保置换设备、血浆制品及抗凝剂准备充分，同时监测电解质和血常规指标。
置换前评估与准备
置换操作技术要点
并发症处理策略
采用连续或间歇性血浆置换模式，置换量通常为1-1.5倍血浆体积，流速控制需根据患者耐受性调整，过程中密切监测血压、血氧及过敏反应。
针对低血压、枸橼酸中毒或溶血等并发症，需立即暂停置换并给予扩容、钙剂输注或调整抗凝方案，必要时启动多学科会诊。
大剂量甲强龙冲击治疗为一线选择，需根据血小板恢复情况逐步减量，同时监测血糖、感染风险及胃肠道不良反应。
糖皮质激素应用原则
免疫抑制方案选择
适用于难治性病例，标准剂量为每周静脉输注，需提前预防输液反应并监测B细胞清除效果及感染征象。
利妥昔单抗的适应症与用法
如环孢素或霉酚酸酯可作为二线方案，需个体化调整剂量并定期检测血药浓度及肝肾功能。
其他免疫抑制剂联合使用
辅助药物应用规范
血小板输注禁忌与例外
原则上避免输注血小板以防微血栓加重，但在危及生命的出血或侵入性操作前可谨慎使用，需联合血浆置换同步进行。
抗血小板药物管理
低剂量阿司匹林适用于血小板恢复期，需权衡出血与血栓风险，避免与非甾体抗炎药联用。
补铁与促红细胞生成素应用
针对溶血性贫血患者，在血红蛋白稳定后启动铁剂补充，重度贫血可短期使用促红素，监测铁代谢及血栓形成风险。
PART
04
并发症管理
神经系统急症处理
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