精选桥小脑角区占位性病变的和诊断讲义.pptVIP

（优选）桥小脑角区占位性病变的与诊断课件第1页，共27页。

病史：男性，78岁，听力下降CT平扫：第2页，共27页。

MRI平扫第3页，共27页。

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术后病理：听神经瘤听神经瘤是桥小脑角区最常见肿瘤，肿瘤起源于第八对脑神经的前庭神经，好发于鞘膜的许旺氏细胞，是最常见的一种良性脑神经肿瘤，占颅内肿瘤的5.0%～10.0%，占桥小脑角区肿瘤的60%～80%。听神经瘤生长缓慢，有包膜，多为实性，肿瘤较大时多囊变、坏死、出血，钙化较少见。大多为单发，若并发神经纤维瘤Ⅱ型时为多发。可分为管内型和管外型肿瘤起于听神经的管内段，成为管内型肿瘤;肿瘤起自阻力小的管外段，在桥小脑角池生长，成为管外型肿瘤肿瘤。75%～90%的病人内听道口扩大。

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根据肿瘤的这些特点，无论是CT或MRI，只要显示增粗的听神经根或扩大的内耳道诊断不难。但MRI能直接显示听神经束，特别是对微小听神经瘤的显示明显优于CT。听神经瘤≦15mm称微小听神经瘤，CT显示不清或可疑，但MRI轴位T1WI上即清楚显示增粗的神经根。因此，我们认为微小听神经瘤的定性诊断，MRI可作首选。

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桥小脑角区占位桥小脑角区是一个特定的位置，由延髓、桥脑与小脑组成，被脚间池环绕，为一潜在间隙，该区是中枢神经系统肿瘤的好发部位。桥小脑角区肿瘤占颅内肿瘤的6.0%～13%，故该区肿瘤的诊断及鉴别诊断十分重要。按发生率依次是听神经瘤（60%—80%）、脑膜瘤（8%—10%）、表皮样囊肿（5%）、其他脑神经鞘瘤（2%—5%）、血管性病变（2%—5%）、副神经节瘤（1%—2%）、室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤（各占1%）、其他病变少见，其发生率均不到1%。该区占位性病变多发生在脑外，极少数发生在脑内。从病变的性质上来看即可是实性，也可是囊性，约三分之一为囊性，其中仍以听神经瘤囊变为最常见，其次是表皮样囊肿、皮样囊肿以及其他脑神经鞘瘤囊变。该区肿瘤常有双侧桥小脑角不对称，同侧小脑、环池、四叠池及四脑室常有受累。该区占位性病变常见的临床症状有：头痛、听力下降、面瘫、共济失调等。

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1、脑膜瘤

脑膜瘤好发于中年人，女性多见，发生于桥小脑角者占颅内脑膜瘤的8.7%～13%，大部分位于颞骨岩部后面近内听道口脑膜瘤起源于脑膜细胞，血供丰富，瘤基底宽，与岩骨以钝角相连，瘤体相对较大，肿瘤内多有钙化，囊变少见，局部骨质可有硬化。CT上脑膜瘤呈等、稍高密度，密度比较均质，其内可有钙化，肿瘤境界清楚，与岩锥或小脑幕之间有宽基底相连，可引起局部骨质硬化增生。MRl显示脑膜瘤T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI信号变化大,多呈等信号，DWI呈稍高信号。增强后明显均匀强化，可见脑膜尾征，脑膜尾征的出现是肿瘤细胞浸润了增厚的硬脑膜所致，故其强化程度与肿瘤一致。鉴别诊断除上述特征外，还有脑膜瘤亦是不以内耳道为中心生长，故内耳道及听神经大多正常。

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2、胆脂瘤

胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤是颅内最常见的外胚层组织肿瘤，占原发性颅内肿瘤的1.0%～2.9%，好发于青壮年人，以桥脑小脑角区最常见，约占桥脑小脑角区肿瘤的5.0%。该肿瘤是神经管闭合期，外胚层细胞移行异常所致，其内含有丰富的类脂肪、胆固醇等。该肿瘤呈囊性，形态多呈分叶状或不规则状，常沿蛛网膜下腔蔓延，可包饶血管，有“见缝就钻”的特点，周围常无明显水肿，占位效应轻微。CT平扫多呈均匀或不均匀的低密度改变，密度常略高于脑脊液密度CT值常在0～20HU，MR信号对不均匀，大部分表现为T1WI上呈较低信号，T2WI上呈高信号，FLAIR不能完全抑制，DWI序列扩散受限，呈不均匀高信号。第17页，共27页。

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3、三叉神经瘤

三叉神经瘤为桥小脑角区常见肿瘤之一。它发生于其感觉支的许旺氏细胞鞘，好发年龄为30～40岁，女性较为常见。CT可为等低混杂密度，可囊变，瘤周多无水肿。MR1显示三叉神经瘤为圆形或卵圆形边缘光滑的肿块，具有跨颅窝生长的趋势，可位于桥小脑角部分经小脑幕切迹孔伸入颅中窝或大部分位于颅中窝下延至桥小脑角。MRI示肿瘤T1WI信号强度等低，T2WI信号强度低于脑脊液信号。三叉神经瘤的影像特征与听神经瘤相似，鉴别时显示三叉神经十分重要，冠状位扫描可以较为清晰的显示三叉神经，同时三叉神经瘤的中心偏离内听道，位于其前内上。第19页，共27页。

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4、血管母细胞瘤

血管母细胞瘤多发生于小脑，可分为三种类型:大囊小结节型、单纯囊型和实质型。大囊小