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穷则独善其身,达则兼善天下。——《孟子》
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··················2025·
王天龙王国林卞金俊〔共同执笔人〕邓小明左明章汪一〔共
同执笔人〕张羽冠〔共同执笔人〕陈唯韫〔共同执笔人〕赵梦芸
〔共同执笔人〕徐宵寒〔共同执笔人〕郭曲练黄宇光〔负责人〕虞
雪融〔共同执笔人〕缪长虹薛张纲
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬
细胞的肿瘤,在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%~90%,在高血压患
者中的发生率为0.2%~0.6%。5%~10%的嗜铬细胞瘤是多发性的,约10%
是恶性的,10%~20%是家族性的,约10%发生于儿童。大多数嗜铬细
胞瘤可分泌儿茶酚胺类物质,导致一系列相关的临床病症。典型的临
床三联征为发作性头痛〔70%~90%〕、大汗〔55%~75%〕及心悸〔50%~70%〕;
85%以上的患者伴有持续性或阵发性高血压及其他一系列代谢紊乱症
候群。由于大多数患者临床病症不典型,故鉴别诊断包括内分泌、心
血管、神经精神等各个系统的疾病。
手术切除肿瘤目前是治疗嗜铬细胞瘤的一线方案,但嗜铬细胞瘤患者
易出现围术期血流动力学不稳定,甚至发生高血压危象、恶性心律失
常、多器官功能衰竭等致死性并发症,故麻醉风险较高。因此,多学
科协作、科学合理的围术期管理是降低围术期死亡率、降低并发症发
生率、改善临床预后的重要保障,也是加速康复外科〔enhanced
recoveryaftersurgery,ERAS〕策略的要求。
一、术前准备与管理
〔一〕术前检查
以铜为镜,可以正衣冠;以古为镜,可以知兴替;以人为镜,可以明得失。——《旧唐书·魏征列传》
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1.实验室检查
〔1〕常规检查:血细胞比容〔hemotocrit,Hct〕和红细胞沉降速率
有助于评估血液浓缩情况,反映血管内容量;血糖和糖耐量检测可反
映糖代谢情况。
〔2〕儿茶酚胺相关检查:首选24h尿甲氧基肾上腺素类物质
〔metanephrines,MNs〕或血浆游离MNs测定,MNs为儿茶酚胺在
肿瘤中的代谢产物;其次为血或尿儿茶酚胺测定,其相关检查有助于
明确肿瘤分泌儿茶酚胺的类型,对后续儿茶酚胺补充治疗有重要指导
意义。
2.影像学检查
〔1〕胸腹腔和盆腔CT或MRI有助于评估肿瘤大小、是否浸润,及
其与周围构造关系。
〔2〕123碘-间碘苄胍〔123I-metaiodobenzylguanidine,
123I-MIBG〕显像可用于评估恶性可能性大的肿瘤,并有助于发现肾
上腺外、多发或复发肿瘤。
〔3〕18氟脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层扫〔18F
fluorodeo*yglucosepositronemissiontomographycomputed
tomography,18F-FDG-PET/CT〕有助于发现转移性肿瘤。
〔4〕生长抑素受体显像可作为转移灶的筛查。
3.其他特殊检查
〔1〕疑似儿茶酚胺心肌病患者需完善超声心动图、血浆脑钠尿肽
〔brainnatriureticpeptide,BNP〕及肌钙蛋白测定。
百川东到海,何时复西归?
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