体内氨的来源与转运陈洁16课件.pptxVIP

《生物化学》精品在线开放课程体内氨的来源与转运主讲：陈洁

氨是生物体内蛋白质代谢的重要产物，其在体内的代谢过程对于维持生物体的正常生理功能至关重要。氨的代谢涉及多个生化途径，包括氨的转运、解毒和排泄等，这些过程共同协调以维持生物体内的氮平衡。本文将概述氨的代谢过程及其生理意义。前言

CONTENTS氨的来源010203《生物化学》氨的转运氨的去路04高血氨与氨中毒

《生物化学》一、氨的来源

氨是有毒物质，主要侵犯神经系统。机体有非常强的处理氨的能力，正常人血液中氨的浓度为47~65mmol/L。体内的氨主要在肝脏通过合成尿素而解毒。氨的代谢：

一、氨的来源1.氨基酸脱氨基作用：这是体内氨的主要来源。此外，嘌呤、嘧啶分解也可产生少量的氨；2.肠道吸收的氨：来自蛋白质的腐败作用；3.肾小管上皮细胞分泌的氨：主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶

《生物化学》二、氨的转运

二、氨的转运(一)丙氨酸-葡萄糖循环丙氨酸-葡萄糖循环可将肌肉中氨基酸代谢产生的氨以丙氨酸的形式运输到肝。如图所示：

二、氨的转运丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖

二、氨的转运谷氨酰胺运氨：体内的另一种运输形式是谷氨酰胺，它主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。在谷氨酰胺合成酶的催化下，氨与谷氨酸生成无毒的谷氨酰胺，并由血液输送到肝或肾。在肝或肾，谷氨酰胺再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。因此，谷氨酰胺不仅是氨的解毒产物,同时,也是氨在体内的储存和运输形式。(二)谷氨酰胺的运氨谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶

《生物化学》三、氨的去路

三、氨的去路1.在肝内合成尿素，这是最主要的去路。3.合成非必需氨基酸及其他含氮化合物。2.合成谷氨酰胺。去路

三、氨的去路1.尿素合成的部位:肝是合成尿素的最主要器官。实验证明，将动物(大)的肝切除,则血液及尿中尿素的含量明显减少，而血氨浓度显著升高。2.尿素合成的过程:尿素是由氨及CO，在多种酶的催化下经鸟氨酸循环合成,此过程是一个耗能过程。首先是鸟氨酸与氨及CO，结合生成瓜氨酸。然后，瓜氨酸再与NH，结合生成精氨酸。最后，精氨酸水解产生尿素，并重新生成鸟氨酸。(一)尿素的合成

三、氨的去路(一)鸟氨酸循环的具体步骤(1)氨基甲酰磷酸的合成CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成:在Mg、ATP及N-乙酰谷氨酸存在时，氨与C0，在肝细胞线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶I的催化下，合成氨基甲酰磷酸。此反应不可逆，消耗2分子ATP。氨基甲酰磷酸是高能化合物，性质活泼，在酶的催化下易与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。

三、氨的去路(一)鸟氨酸循环的具体步骤(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成:在鸟氨酸氨基甲酰转移酶的催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。鸟氨酸氨基甲酰转移酶也存在于肝细胞的线粒体中，并常与氨基甲酰磷酸合成酶I结合成酶的复合体,此反应不可逆。瓜氨酸在线粒体合成后转运到线粒体外。鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸NH2COO~PO32-NH2COO~PO32-

三、氨的去路(一)鸟氨酸循环的具体步骤(3)精氨酸的合成①反应在胞液中进行。②精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。③此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHH2NCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3

三、氨的去路(一)鸟氨酸循环的具体步骤(3)精氨酸的合成④此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHCOOH+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH

三、氨的去路(一)鸟氨酸循环的具体步骤(4)精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素:在细胞液中精氨酸酶的作用下,精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。尿素作为代谢终产物被排出体外,而鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成,如此