结缔组织病伴肺间质性疾病.pptVIP

肺大泡周围有完整的壁，中间无结构纹理，比较局限于边缘。第30页，共55页，星期日，2025年，2月5日马赛克样阴影典型的HRCT表现呈马赛克样灌注，伴有气腔的实变，中央和外围都可能看到扩张的支气管第31页，共55页，星期日，2025年，2月5日马赛克样阴影第32页，共55页，星期日，2025年，2月5日马赛克样阴影病变区气体潴留和血流分布减少使局部透亮度增加，与正常肺组织呈镶嵌分布。病变主要累及呼吸性细支气管，多为闭塞性细支气管炎（BO）。表现为细支气管黏膜下和管周间质的炎症和纤维化，平滑肌增生，细支气管扩张伴有管腔内痰栓，从而使气流受阻。胸片多为正常，也可以有轻度的过度充气。第33页，共55页，星期日，2025年，2月5日胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚第34页，共55页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎HRCT分型（1）寻常型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)是结缔组织病最常见的间质性病变，表现为肺泡间质内不同程度的单核细胞浸润，成纤维细胞增殖，胶原沉积。随病情进展，这种纤维性反应导致肺结构的显著扭曲，形成蜂窝肺。HRCT：两肺周边、基底部和胸膜下的网状阴影，伴牵拉性支扩和蜂窝肺，少见磨玻璃影，晚期肺结构改变和容积缩小。第35页，共55页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎HRCT分型（2）非特异性间质性肺炎(nospecificinterstitialpneumonia，NSIP)：见于多数的结缔组织病，表现为间质内浆细胞和淋巴细胞浸润伴轻度纤维化，肺泡腔内机化轻微，时相均一。HRCT：双侧对称性胸膜下磨玻璃影，或气腔实变。可伴有网状阴影和牵拉性支扩，少数蜂窝肺及实变。第36页，共55页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎HRCT分型（3）急性间质性肺炎（Hamman-Rich综合征，AIP）：AIP是一种急性起病、爆发性的肺损伤。症状在几天致数周内出现，以往多健康。临床表现为发热、咳嗽、气促。胸片示两侧弥漫性混浊影。CT示两侧片状、对称性毛玻璃影，以胸膜下多见，与ARDS相似。多数病人有中—重度低氧血症，常发展至呼吸衰竭。是结缔组织病急性期出现的病理改变，表现为混合性间质性炎性浸润、间质水肿和纤维蛋白沉积以及特征性的肺泡内透明膜形成。HRCT：以两肺磨玻璃样影和实变影为主，伴有慢性间质性肺炎及胸膜渗出。随病变发展双肺可出现弥漫性实变，支扩和肺结构破坏。第37页，共55页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎HRCT分型（4）慢性间质性肺炎（CIP）：间质内淋巴浆细胞性浸润伴少许成纤维细胞增殖或胶原沉积，可能为UIP的早期变化，常见于RA、PM/DM和MCTD。第38页，共55页，星期日，2025年，2月5日间质性肺炎HRCT分型（5）淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）：表现为成熟的小淋巴细胞和浆细胞在淋巴组织正常分布的间质内弥漫浸润，呈小血管中心性分布。以外围间质为主，使细支气管壁、小叶间隔和肺泡间隔增宽。是一种良性淋巴组织增生性疾病，多见于干燥综合征。LIP可进展为UIP及终末期蜂窝肺。HRCT：以磨玻璃样影、结节影、支气管血管束和小叶间隔增厚以及广泛的囊状影表现为特点。此外，还可见肺门或纵隔淋巴结增大，有发展为淋巴瘤的危险。第39页，共55页，星期日，2025年，2月5日结缔组织病伴肺间质性疾病第1页，共55页，星期日，2025年，2月5日基本概念“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）：也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥漫性疾病。特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonias,IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括7种类型.第2页，共55页，星期日，2025年，2月5日1.结缔组织病相关的ILD(包括RA、PPS、SLE、PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS）2.结节病(Sarcoidosis)3.弥漫性泛细支气管炎（DPB）4.肺血管病相关的ILD:Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合症、坏死性结节样肉芽肿病（NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等6.遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病等7.肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（PA