解读NCCN临床实践指南：儿童中枢神经系统肿瘤（2025.V3）ppt课件.pptxVIP

NCCN临床实践指南之儿童中枢神经系统肿瘤（2025.v3）解读权威解读与临床实践指南

目录第一章第二章第三章指南概述与更新背景儿童CNS肿瘤分类更新诊断流程规范

目录第四章第五章第六章治疗方案更新支持性治疗管理临床实践实施

指南概述与更新背景1.

2025.v3版核心修订内容低级别胶质瘤治疗更新：新增vorasidenib作为IDH突变低级别胶质瘤（WHO1-2级）的Category1推荐靶向药物，基于III期INDIGO研究证实其显著延长无进展生存期；优化1p/19q共缺失少突胶质细胞瘤的PCV化疗时机，明确建议放疗后尽早启用而非延迟至进展期。高级别胶质瘤方案调整：针对胶质母细胞瘤，新增替莫唑胺+洛莫司汀联合方案（MGMT启动子甲基化型）作为一线治疗选项（CeTeG/NOA-09研究支持）；修订电场治疗（TTFields）应用策略，强调其与替莫唑胺全程联用的必要性。儿童肿瘤分层细化：补充髓母细胞瘤分子分型（如SHH、WNT亚型）的差异化治疗路径，并针对pHGG（儿童高级别胶质瘤）提出基于表观遗传特征的个体化放疗剂量建议。

第二季度第一季度第四季度第三季度年龄覆盖范围肿瘤类型覆盖临床分期适用性医疗资源适配性适用于0-18岁儿童及青少年，特别强调对3岁婴幼儿的特殊考量（如放疗延迟策略、化疗剂量调整）。涵盖胶质瘤（低/高级别）、髓母细胞瘤、室管膜瘤等原发性CNS肿瘤，新增罕见类型（如ETMR、DMG）的分子诊断流程。明确指南推荐方案对应不同疾病阶段（初诊、复发/进展、姑息治疗），并区分局限性病变与转移性疾病的处理差异。针对发达国家与发展中国家的诊疗条件差异，提供分层推荐（如分子检测不可及时的替代方案）。适用范围与目标人群

指南制定方法论基于143项RCT及Meta分析（含INDIGO、CeTeG等关键研究），采用GRADE系统对证据质量与推荐强度分级。循证证据整合由神经肿瘤学、儿科血液肿瘤科、放射治疗科等12个领域专家组成委员会，经德尔菲法三轮投票确定争议条款。多学科专家共识每6个月复审新发表文献，通过NCCN肿瘤学数据库实时追踪全球临床实践数据，确保指南时效性。动态更新机制

儿童CNS肿瘤分类更新2.

要点三胚胎性肿瘤细化分类：2025版WHO分类将髓母细胞瘤进一步分为WNT激活型、SHH激活型（TP53野生/突变型）和非WNT/非SHH型，强调分子特征对预后的决定性影响，其中WNT型预后最佳（5年生存率90%）。要点一要点二胶质瘤整合分子特征：新增弥漫性中线胶质瘤，H3K27突变型独立亚型，明确其侵袭性强、预后差的特点（中位生存期12个月），同时将IDH突变型星形细胞瘤与少突胶质细胞瘤的分子诊断阈值提高到95%测序深度。室管膜瘤分层更新：基于DNA甲基化谱将后颅窝室管膜瘤分为PFA和PFB两组，PFA组（组蛋白H3K27me3缺失）占儿童病例70%以上，需接受强化放疗（54-59.4Gy）。要点三WHO最新病理分型调整

01要求所有低级别胶质瘤必须进行BRAF-KIAA1549融合检测（FISH法）和BRAFV600E突变检测（免疫组化+测序验证），阳性患者可优先选择MEK抑制剂（如曲美替尼）。BRAF融合/突变检测标准化02对于中线部位肿瘤，需通过免疫组化（H3K27M抗体）联合二代测序确认，该突变提示即使组织学为低级别也应按高级别肿瘤处理。H3K27M突变强制筛查03采用微阵列比较基因组杂交（aCGH）替代传统FISH，提高少突胶质细胞瘤诊断准确性，缺失患者对PCV化疗方案敏感度提升40%。1p/19q共缺失检测优化04推荐RNA-basedNanostring或DNA-basedNGS作为一线检测方法，阳性患者可纳入拉罗替尼等TRK抑制剂临床试验（客观缓解率达75%）。NTRK融合快速检测流程分子标志物诊断标准

高风险亚型定义修订MYC/MYCN扩增新标准：髓母细胞瘤中单拷贝数≥5倍或FISH信号比≥3:1即判定为高风险，需采用大剂量化疗（噻替哌+卡铂）联合自体干细胞移植。CDKN2A/B缺失临床意义：在IDH突变型星形细胞瘤中，该缺失使WHO2级肿瘤升级为分子学3级，需按间变性星形细胞瘤方案治疗（放疗+辅助替莫唑胺）。TERT启动子突变分层：与ATRX突变互斥，在毛细胞星形细胞瘤中出现提示恶性转化风险增加10倍，需每3个月进行增强MRI监测。

诊断流程规范3.

多模态影像学评估指南强调采用MRI平扫+增强作为基础检查，推荐增加DWI/ADC序列评估肿瘤细胞密度，辅以MRS分析代谢物谱（如胆碱/NAA比值）。3岁以下患儿需在镇静下完成检查，特殊部位肿瘤（如视路胶质瘤）需加做眼眶或脊柱专用序列。功能成像的临床应用建议对位于功能区（如运动皮层、语言区）的肿瘤进行fMRI或DTI检查，术前评估肿瘤与神经纤维束的