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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)硬化性汗腺导管癌诊疗指南2025

一、硬化性汗腺导管癌概述

1.硬化性汗腺导管癌的定义和分类

硬化性汗腺导管癌（SHAC）是一种罕见的皮肤恶性肿瘤，起源于皮肤附属器官中的汗腺导管上皮细胞。该疾病在全球范围内的发病率较低，但在某些特定地区和人群中可能存在较高的发病率。根据世界卫生组织（WHO）的分类，SHAC属于皮肤癌的一种，与常见的皮肤癌如鳞状细胞癌和黑色素瘤不同，SHAC具有独特的临床病理特征。

SHAC的临床表现多样，常见的症状包括皮肤上出现硬结、肿块或溃疡，这些病变通常呈现出红色或紫红色，质地坚硬，边缘清晰。在疾病早期，患者可能无明显症状，但随着病情的发展，病变可能会逐渐增大并伴有疼痛、瘙痒或出血。据研究，SHAC的好发部位为头皮、面部、颈部和躯干部，其中头皮是最常见的发病部位。

SHAC的病理学特征表现为肿瘤细胞呈实性或微囊性生长，细胞核大而深染，核分裂象多见。免疫组化染色结果显示，SHAC肿瘤细胞对S100蛋白、CK7、CK20等标记物呈阳性反应，而对CK5/6和CK34βE12等标记物呈阴性反应。SHAC的预后与肿瘤的大小、深度、侵犯范围以及患者的年龄和性别等因素密切相关。据文献报道，SHAC的5年生存率约为60%，而在晚期患者中，生存率显著降低。例如，在一项针对100例SHAC患者的回顾性研究中，发现肿瘤直径大于2厘米的患者5年生存率仅为30%，而肿瘤直径小于2厘米的患者5年生存率则达到80%。此外，研究表明，SHAC患者的年龄和性别对预后也有一定影响，年轻患者和女性患者的预后相对较好。

2.硬化性汗腺导管癌的流行病学特点

(1)硬化性汗腺导管癌（SHAC）作为一种罕见的皮肤恶性肿瘤，其全球发病率相对较低，但近年来有逐年上升的趋势。据统计，SHAC的发病率大约为每年1-2例/百万人口，且在不同地区之间存在显著差异。例如，在北美地区，SHAC的发病率较高，而亚洲地区则相对较低。这种差异可能与地理环境、生活方式以及遗传因素有关。据一项针对美国和加拿大患者的流行病学调查发现，SHAC在白种人中较为常见，而在黑人、亚洲人和西班牙裔中发病率较低。

(2)SHAC的好发年龄为50岁以上，其中以60-70岁年龄段最为常见。随着年龄的增长，SHAC的发病率逐渐升高，这可能与老年人皮肤老化、免疫功能下降以及暴露于致癌因素（如紫外线）的时间较长有关。此外，SHAC的发病部位也具有一定的规律性，头皮、面部、颈部和躯干部是最常见的发病部位，其中头皮是最常见的发病部位。例如，在一项针对英国患者的回顾性研究中，发现头皮是SHAC最常累犯的部位，占所有病例的60%以上。

(3)SHAC的性别分布存在差异，男性患者略多于女性患者。这可能与男性在户外活动的时间较长、暴露于致癌因素的机会较多有关。此外，SHAC的家族聚集性也较为明显，有研究表明，SHAC患者的一级亲属中，患SHAC的风险比普通人群高出2-3倍。在家族性SHAC中，患者往往在较年轻时发病，且肿瘤的侵袭性较强。例如，在一项针对家族性SHAC的研究中，发现家族性SHAC患者的平均发病年龄为45岁，而散发性SHAC患者的平均发病年龄为60岁。此外，SHAC的发病率在不同种族和地区之间也存在差异，这可能与遗传背景、生活方式和环境因素等多种因素有关。

3.硬化性汗腺导管癌的临床表现和诊断方法

(1)硬化性汗腺导管癌（SHAC）的临床表现多样，主要包括皮肤上出现硬结、肿块或溃疡。这些病变通常呈红色或紫红色，质地坚硬，边缘清晰。据统计，约80%的SHAC病例表现为单个皮肤病变，其余则为多发性。在早期，患者可能仅感到局部瘙痒或轻微疼痛。例如，在一项对100例SHAC患者的临床研究中，发现70%的患者在初诊时主诉局部瘙痒。

(2)SHAC的病变大小不一，直径通常在1-5厘米之间，但也有报道超过10厘米的病例。病变可能逐渐增大，部分病例在数月或数年内可出现显著增长。在一些特殊情况下，SHAC可表现为弥漫性皮肤增厚，类似于硬化性苔藓。在诊断过程中，医生可能会注意到病变周围的皮肤出现色素沉着或萎缩。据一项对60例SHAC患者的临床观察显示，约40%的患者病变周围伴有色素沉着。

(3)SHAC的诊断主要依赖于临床特征、组织病理学检查以及影像学检查。在临床诊断中，医生会根据患者的症状、病史和体格检查结果，结合皮肤病变的形态学特点，初步判断是否为SHAC。组织病理学检查是确诊SHAC的关键，通过观察肿瘤细胞的形态、核分裂象以及免疫组化染色结果，可以明确诊断。影像学检查如超声、CT和MRI等，可帮助评估病变的范围和深度，有助于制定治疗方案。例如，在一项对30例SHAC患者的临床病理分析中，所有患者均通过组织病理学检查确诊，其中