中国临床肿瘤学会(CSCO)许特尔细胞腺癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)许特尔细胞腺癌诊疗指南2025

一、总论

1.许特尔细胞腺癌的定义与分类

许特尔细胞腺癌（UterineCarcinomaofUndifferentiatedType，UCUT）是一种较为罕见的恶性肿瘤，主要起源于子宫内膜，属于上皮性肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）的分类，许特尔细胞腺癌属于腺癌的一种，具有高度恶性和侵袭性。据统计，全球每年新发病例约为1.5万例，占所有子宫内膜癌病例的1%-2%。在我国的发病率相对较低，但近年来有逐年上升的趋势。

许特尔细胞腺癌的病理特征表现为肿瘤细胞呈弥漫性生长，细胞形态单一，缺乏典型的腺体结构。肿瘤细胞胞浆淡染，核大而深染，核分裂象多见。由于肿瘤细胞分化程度低，难以形成典型的腺体或管状结构，因此在组织学上常被误诊为其他类型的腺癌。病例报道显示，许特尔细胞腺癌患者中，女性占比超过90%，平均发病年龄在60岁左右。该疾病好发于绝经后女性，可能与激素水平改变、遗传因素、炎症刺激等因素有关。

许特尔细胞腺癌的早期症状不典型，常常表现为阴道不规则出血、白带增多、腹痛等，容易被忽视或误诊。一旦确诊，患者预后较差，5年生存率仅为10%-20%。近年来，随着分子生物学技术的进步，对许特尔细胞腺癌的分子发病机制有了更深入的了解。研究发现，该疾病的发生与多个基因突变有关，如TP53、PIK3CA、KRAS等。这些基因突变不仅影响肿瘤的生长和侵袭，还与患者预后密切相关。例如，TP53基因突变阳性的患者预后明显差于野生型患者。因此，对许特尔细胞腺癌的早期诊断和分子分型对于制定个体化治疗方案具有重要意义。

2.许特尔细胞腺癌的流行病学特征

(1)许特尔细胞腺癌作为一种少见的恶性肿瘤，其流行病学特征在全球范围内呈现出一定的地域差异和年龄分布特点。根据国际癌症研究机构（IARC）的数据显示，全球每年新发子宫内膜癌病例约为42万，其中许特尔细胞腺癌占的比例相对较小。然而，在亚洲地区，许特尔细胞腺癌的发病率有所上升，特别是在日本、韩国和中国等国家和地区。以中国为例，近年来，许特尔细胞腺癌的发病率每年以约3%的速度增长，尤其在40岁以上女性中更为明显。这一趋势可能与人口老龄化、生活方式改变以及医疗保健水平的提高有关。

(2)从年龄分布来看，许特尔细胞腺癌的好发年龄在50岁以上，平均发病年龄约为60岁。尽管年轻女性中也有发生许特尔细胞腺癌的案例，但相对较少。据统计，在所有子宫内膜癌患者中，40岁以下女性所占比例不足5%。值得注意的是，近年来，许特尔细胞腺癌在年轻女性中的发病率也有所上升，可能与环境因素、遗传易感性以及激素水平的变化有关。例如，有研究指出，长期使用激素替代疗法（HRT）的女性，尤其是绝经后使用HRT的女性，患许特尔细胞腺癌的风险增加。

(3)在地域分布上，许特尔细胞腺癌在发展中国家和发达国家之间的发病率存在显著差异。发达国家由于医疗条件较好，早期诊断率较高，因此许特尔细胞腺癌的死亡率相对较低。而在发展中国家，由于医疗资源有限，许多患者往往在疾病晚期才得到诊断，导致治疗效果不佳，死亡率较高。此外，种族和民族背景也可能影响许特尔细胞腺癌的发病率。例如，黑人女性患许特尔细胞腺癌的风险较白人女性高，这可能与遗传因素、生活方式以及社会经济地位等因素有关。以美国为例，黑人女性的许特尔细胞腺癌发病率比白人女性高约20%，死亡率也较高。

案例分析：某地区一项针对许特尔细胞腺癌的流行病学调查发现，该地区50岁以上女性的发病率约为20/10万，而在40岁以下女性中，发病率仅为1/10万。在调查的1000例子宫内膜癌患者中，许特尔细胞腺癌患者占5%。通过对患者的生活习惯、家族史以及遗传背景的分析，研究者发现，吸烟、肥胖、长期使用HRT等因素与许特尔细胞腺癌的发生密切相关。此外，研究者还发现，具有遗传性非息肉性结直肠癌（HNPCC）家族史的女性，患许特尔细胞腺癌的风险显著增加。这些研究结果为许特尔细胞腺癌的预防和早期诊断提供了重要依据。

3.许特尔细胞腺癌的病理学特点

(1)许特尔细胞腺癌的病理学特点是细胞形态单一，缺乏典型的腺体或管状结构。肿瘤细胞弥漫性分布，排列紧密，常呈片状或巢状。镜下观察，肿瘤细胞核大而深染，核质比高，核仁不明显。细胞浆淡染，胞质内可见嗜酸性颗粒。由于肿瘤细胞分化程度低，细胞异型性明显，核分裂象多见，有时可见异常核分裂。病理学检查时，许特尔细胞腺癌常被误诊为其他类型的腺癌，如浆液性腺癌或透明细胞癌。

(2)许特尔细胞腺癌的病理组织学特征包括：肿瘤细胞呈弥漫性生长，无腺体或管状结构；细胞核异型性明显，核分裂象多见；细胞浆淡染，胞质内可见嗜酸性颗粒；肿瘤细胞排列紧密，常呈片状或巢状；肿瘤边缘常呈浸润性生长，与周围组织界限不