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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)嗜碱性腺癌诊疗指南2025

一、概述

1.1.嗜碱性腺癌的定义与特点

(1)嗜碱性腺癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，起源于腺上皮组织，其特点是在肿瘤细胞中嗜碱性颗粒显著增多。这类癌症主要发生在皮肤、口腔、鼻咽、甲状腺、胃、肺等器官，其中皮肤嗜碱性腺癌最为常见。由于嗜碱性腺癌的病理学特征与普通腺癌有所不同，因此在诊断和治疗上具有一定的特殊性。

(2)嗜碱性腺癌的特点包括肿瘤细胞的异型性明显，核分裂象较多，且肿瘤细胞内含有大量的嗜碱性颗粒。这些颗粒在光镜下呈现蓝色或蓝绿色，是嗜碱性腺癌的典型特征。此外，嗜碱性腺癌的侵袭性较强，容易发生早期转移，预后相对较差。由于嗜碱性腺癌的病理学特征较为特殊，因此在诊断过程中需要与其他类型的腺癌进行鉴别。

(3)嗜碱性腺癌的发病机制尚不完全明确，可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。研究发现，某些基因突变和染色体异常与嗜碱性腺癌的发生发展密切相关。例如，BRAF基因突变、PIK3CA基因突变等在皮肤嗜碱性腺癌中较为常见。此外，嗜碱性腺癌的发生可能与慢性炎症、激素水平变化等因素有关。针对这些特点，临床医生在诊断和治疗过程中需要综合考虑患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。

2.2.嗜碱性腺癌的流行病学

(1)嗜碱性腺癌作为一种罕见的恶性肿瘤，其全球发病率相对较低。据统计，全球每年新发病例约为1万例左右，其中皮肤嗜碱性腺癌占绝大多数。在美国，皮肤嗜碱性腺癌的年发病率为0.5-1.5/10万，而口腔、鼻咽等部位的嗜碱性腺癌发病率更低。值得注意的是，近年来，随着人口老龄化和环境因素的恶化，嗜碱性腺癌的发病率呈现缓慢上升的趋势。

(2)在我国，嗜碱性腺癌的流行病学数据相对较少。根据部分地区的流行病学调查，皮肤嗜碱性腺癌的发病率约为0.5/10万，而口腔、鼻咽等部位的发病率更低。值得注意的是，男性患者略多于女性，且发病年龄多在40-70岁之间。在特定地区，如沿海地区和工业发达地区，嗜碱性腺癌的发病率可能较高。例如，广东省某沿海城市的一项研究表明，该地区皮肤嗜碱性腺癌的发病率较内陆地区高。

(3)案例分析：某患者，男性，65岁，居住在我国某沿海城市。患者因右颈部肿块就诊，经病理检查诊断为皮肤嗜碱性腺癌。据了解，患者年轻时曾在海边从事渔业工作，长期接触海水。此外，患者有长期吸烟史。通过分析患者的职业暴露史和生活方式，推测其嗜碱性腺癌可能与长期接触海水、吸烟等因素有关。这一案例提示，嗜碱性腺癌的发病可能与环境因素、生活方式等多种因素密切相关。

3.3.嗜碱性腺癌的分类与分期

(1)嗜碱性腺癌的分类主要依据肿瘤的组织学特征和细胞学特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类，嗜碱性腺癌可分为以下几种类型：皮肤嗜碱性腺癌、口腔黏膜嗜碱性腺癌、鼻咽部嗜碱性腺癌、甲状腺嗜碱性腺癌等。其中，皮肤嗜碱性腺癌是最常见的类型，约占所有嗜碱性腺癌的70%以上。在甲状腺嗜碱性腺癌中，约20%的患者表现为弥漫性甲状腺肿大，其余患者则表现为局限性肿块。

(2)嗜碱性腺癌的分期通常采用美国癌症联合委员会（AJCC）的TNM分期系统。TNM分期系统根据肿瘤的大小（T）、区域淋巴结受累情况（N）和远处转移情况（M）对肿瘤进行分期。例如，T1N0M0表示肿瘤局限于原发部位，无淋巴结和远处转移。根据TNM分期，嗜碱性腺癌可分为以下几期：I期（T1N0M0）、II期（T2N0M0、T1N1M0）、III期（T3N0M0、T2N1M0、T1N2M0）、IV期（T4N0M0、T3N1M0、T2N2M0、T1N3M0、T4N1M0、T4N2M0、T4N3M0）。不同分期对应的5年生存率也有所不同，I期患者的5年生存率最高，可达70%-80%。

(3)案例分析：某患者，男性，60岁，因颈部肿块就诊。经病理检查诊断为皮肤嗜碱性腺癌。根据AJCC分期系统，患者肿瘤直径为3cm，无淋巴结转移，无远处转移，故分期为T1N0M0。患者接受了手术切除治疗，术后病理检查显示肿瘤完全切除，无残留。随访2年，患者病情稳定，无复发迹象。此案例表明，准确的分期对于制定合理的治疗方案和评估预后具有重要意义。

二、诊断与评估

1.1.症状与体征

(1)嗜碱性腺癌的早期症状和体征可能并不明显，因此往往在疾病发展到一定程度后才被患者察觉。常见的症状包括肿块的形成、皮肤或黏膜表面的变化以及局部疼痛。据研究，大约80%的皮肤嗜碱性腺癌患者最初表现为皮肤上的肿块，这些肿块通常是硬质的、边界不清，有时伴有瘙痒或疼痛。例如，某患者，女性，45岁，在颈部发现一个逐渐增大的肿块，伴有轻微的触痛，经过几个月的时间，肿块增大明显，最终被诊断为皮肤嗜碱性腺癌。

(2)随着病情的发展，患者可能会出现更多的症状，如