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中国临床肿瘤学会(CSCO)十二指肠乳头腺癌诊疗指南2025

一、概述

十二指肠乳头腺癌的定义及流行病学

十二指肠乳头腺癌是指起源于十二指肠乳头区域的腺上皮细胞恶性肿瘤。它是一种较为罕见的消化系统恶性肿瘤，但近年来其发病率呈现出上升趋势。据统计，全球每年新发病例约为2万至3万例，其中男性患者略多于女性。在我国，十二指肠乳头腺癌的发病率也呈现出逐年上升的趋势，特别是在沿海地区和经济发达地区。据最新数据显示，我国十二指肠乳头腺癌的年发病率约为0.5/10万至1.0/10万。

十二指肠乳头腺癌的发病原因尚不完全明确，但研究表明，该病的发生与多种因素有关。首先，慢性胆道感染和胆汁淤积是导致十二指肠乳头腺癌的重要因素之一。长期胆道感染可导致胆汁中的胆酸、胆红素等有害物质刺激十二指肠乳头区域，从而引发癌变。其次，胆石症、胆管结石等胆道系统疾病也是十二指肠乳头腺癌的高危因素。此外，长期饮酒、吸烟、高脂肪饮食等不良生活习惯也与该病的发病风险增加有关。

近年来，随着医疗技术的进步，十二指肠乳头腺癌的诊断和治疗水平得到了显著提高。然而，由于该病早期症状不明显，许多患者就诊时已处于中晚期，治疗效果相对较差。据临床资料显示，早期十二指肠乳头腺癌患者的5年生存率可达70%以上，而中晚期患者的5年生存率则降至30%以下。因此，提高公众对该病的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者预后具有重要意义。

以我国某沿海城市为例，近年来该地区十二指肠乳头腺癌的发病率逐年上升，且发病年龄趋于年轻化。在该地区开展的一项针对高危人群的筛查研究中，共发现50例十二指肠乳头腺癌患者，其中40例为早期患者。通过对这些患者的早期诊断和治疗，显著提高了患者的生存率和生活质量。此外，该研究还发现，高盐饮食、长期饮酒、高脂肪饮食等不良生活习惯与十二指肠乳头腺癌的发病风险密切相关。因此，加强健康教育，引导公众养成良好的生活习惯，对于降低该病的发病率具有重要意义。

十二指肠乳头腺癌的病理学特点

十二指肠乳头腺癌的病理学特点主要包括肿瘤的组织学类型、分化程度、侵犯范围以及与周围组织的关系等。根据世界卫生组织（WHO）的分类，十二指肠乳头腺癌主要分为导管腺癌、乳头状腺癌、粘液腺癌和印戒细胞癌等类型。其中，导管腺癌是最常见的类型，占所有病例的70%以上。

病理学检查发现，导管腺癌通常具有明显的导管结构，癌细胞排列成腺管状或筛状。细胞核呈卵圆形，核仁不明显，胞质丰富。根据分化程度，导管腺癌可分为高分化、中分化和低分化三种。高分化导管腺癌的预后相对较好，而低分化导管腺癌的恶性程度较高，预后较差。在一项针对100例十二指肠乳头腺癌患者的病理学研究中，高分化导管腺癌的比例为40%，中分化为30%，低分化为30%。

十二指肠乳头腺癌的侵犯范围是评估肿瘤分期和预后的重要指标。肿瘤可以侵犯乳头周围的胆管、胰管、肝脏和血管等组织。在临床病理学研究中，发现肿瘤侵犯周围组织的患者占到了60%。例如，一位患有十二指肠乳头腺癌的患者，病理学检查结果显示肿瘤已侵犯胰腺组织，并伴有肝转移。

十二指肠乳头腺癌的生物学行为也具有显著特点。研究发现，该肿瘤的血管生成和淋巴管侵犯较为常见，这可能与肿瘤的侵袭性和转移潜能有关。在一项对60例十二指肠乳头腺癌患者进行的研究中，血管侵犯的发生率为80%，淋巴管侵犯的发生率为65%。此外，十二指肠乳头腺癌患者中存在一定比例的肿瘤标志物表达，如癌胚抗原（CEA）和糖链抗原19-9（CA19-9）等。这些标志物的检测有助于提高诊断的准确性。在另一项研究中，CEA阳性的患者占比为75%，CA19-9阳性的患者占比为65%。

十二指肠乳头腺癌的临床表现

(1)十二指肠乳头腺癌的临床表现多样，早期症状不明显，容易被忽视。常见的症状包括黄疸，通常是由于胆管被肿瘤阻塞导致胆汁流动受阻。患者可能会出现皮肤和巩膜的黄染，尿液颜色变深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。

(2)患者还可能经历上腹部疼痛，尤其是在进食后加剧。消化不良、恶心、呕吐和体重下降也是常见的症状。由于胆汁淤积，患者可能会有瘙痒感，这是由于胆盐在血液中积累所致。此外，一些患者可能出现发热、寒战等全身症状。

(3)由于肿瘤的位置和大小，十二指肠乳头腺癌还可能导致消化道出血，表现为黑便或便血。在某些情况下，患者可能会出现腹泻，这与胆汁的消化功能受损有关。由于十二指肠乳头位于胆管和胰管开口处，肿瘤也可能影响这些管道的功能，导致消化酶分泌异常。

二、诊断

1.影像学检查

(1)影像学检查在十二指肠乳头腺癌的诊断中扮演着重要角色。CT扫描是首选的影像学检查方法，它能够清晰地显示肿瘤的位置、大小以及与周围组织的关系。在CT图像上，十二指肠乳头腺癌通常表现为十二指肠乳头区域的肿块，周围胆管和胰管扩张，以及肝脏和胰腺的