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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)肝内胆管癌诊疗指南2025

一、肝内胆管癌概述

1.肝内胆管癌的定义及分类

肝内胆管癌，简称ICC，是一种起源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤。它主要发生在肝内胆管，包括肝门部胆管、肝内二级和三级胆管以及肝内胆管分支。根据肿瘤的起源位置，ICC可分为肝门部胆管癌、肝内胆管癌和肝外胆管癌。据统计，肝内胆管癌在所有胆管癌中的发病率约占20%-30%，在我国，肝内胆管癌的发病率呈逐年上升趋势，尤其是在沿海地区和经济发达地区。

肝内胆管癌的病因复杂，目前尚不完全明确。流行病学研究表明，病毒性肝炎、长期饮酒、胆结石、非酒精性脂肪性肝病以及遗传因素等都是肝内胆管癌的危险因素。其中，乙型肝炎病毒（HBV）感染是最重要的危险因素之一。据世界卫生组织（WHO）统计，全球约有20亿人感染HBV，每年约有100万人死于HBV相关疾病，其中包括肝内胆管癌。

肝内胆管癌的分类方法有多种，目前临床上常用的分类方法是根据肿瘤的形态学特征、组织学类型以及肿瘤的起源部位进行分类。根据肿瘤的形态学特征，肝内胆管癌可分为管状腺癌、乳头状腺癌、腺鳞状癌和未分化癌等。其中，管状腺癌和乳头状腺癌是最常见的类型，约占肝内胆管癌的70%-80%。根据组织学类型，肝内胆管癌可分为分化型、中分化型和未分化型。分化型肝内胆管癌细胞形态与正常胆管上皮细胞相似，预后相对较好；未分化型肝内胆管癌细胞形态异型性明显，预后较差。根据肿瘤的起源部位，肝内胆管癌可分为肝门部胆管癌、肝内胆管癌和肝外胆管癌。

案例：患者李某，男，55岁，因右上腹疼痛、黄疸等症状就诊。经检查，发现患者肝内胆管有一直径约3cm的肿块，经病理学检查诊断为肝内胆管癌。患者肿瘤分化程度为中度分化，属于BCLC分期系统的B期。经过手术切除和化疗治疗后，患者病情得到一定程度的控制，但随访发现肿瘤有复发迹象。针对患者的病情，医生为其制定了个体化的治疗方案，包括靶向治疗和免疫治疗，以延长患者的生存时间。

2.肝内胆管癌的流行病学特点

(1)肝内胆管癌的全球发病率逐年上升，特别是在亚洲地区。根据世界卫生组织（WHO）的数据，全球肝内胆管癌的年新发病例数约为10万左右，其中约60%发生在亚洲国家。在中国，肝内胆管癌的发病率近年来也有所上升，已成为常见的恶性肿瘤之一。例如，我国一项研究显示，肝内胆管癌的发病率在1990年至2010年间增加了约50%。

(2)肝内胆管癌的发病年龄多在40岁以上，男性发病率高于女性。据统计，肝内胆管癌的平均发病年龄为60岁，男性患者的发病率是女性的1.5倍。在我国的病例中，男性患者占到了70%以上。值得注意的是，近年来，肝内胆管癌的发病年龄呈现年轻化趋势，这与不良生活习惯和环境污染等因素有关。

(3)肝内胆管癌的发生与多种因素密切相关，包括病毒感染、胆道疾病、慢性肝病等。乙型肝炎病毒（HBV）感染是肝内胆管癌的主要病因之一，据研究，HBV感染者发生肝内胆管癌的风险比未感染者高出10倍以上。此外，长期饮酒、胆结石、非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）等也是肝内胆管癌的高危因素。例如，某项研究发现，长期饮酒者患肝内胆管癌的风险比非饮酒者高出2-3倍。

3.肝内胆管癌的病因及发病机制

(1)肝内胆管癌的病因复杂，主要包括病毒感染、慢性肝病、胆道疾病和环境因素等。其中，乙型肝炎病毒（HBV）感染是最主要的病因之一。研究表明，HBV感染者的肝内胆管癌风险是未感染者的10倍以上。例如，我国一项针对肝内胆管癌患者的研究发现，其中约80%的患者有HBV感染史。

(2)非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）也是肝内胆管癌的重要病因之一。随着生活方式的改变，NAFLD的发病率逐年上升，已成为全球性的健康问题。NAFLD患者发生肝内胆管癌的风险是正常人群的2-3倍。例如，美国一项针对NAFLD患者的研究显示，其中约10%的患者最终发展为肝内胆管癌。

(3)长期饮酒和胆结石等胆道疾病也是肝内胆管癌的常见病因。酒精可以导致肝细胞损伤和炎症，增加肝内胆管癌的风险。据统计，长期饮酒者患肝内胆管癌的风险是非饮酒者的2-3倍。此外，胆结石可以引起胆汁淤积，增加胆管上皮细胞的损伤和癌变风险。例如，某项研究发现，胆结石患者发生肝内胆管癌的风险是正常人群的1.5倍。

二、肝内胆管癌诊断

1.临床表现及体征

(1)肝内胆管癌的临床表现多样，早期症状不明显，常被忽视。患者可能出现的症状包括右上腹疼痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重下降等。疼痛常呈间歇性，可能与肿瘤压迫胆管或侵犯周围神经有关。例如，一位患者初期表现为右上腹隐痛，逐渐加剧，并伴有消化不良和体重减轻。

(2)随着病情进展，肝内胆管癌患者可能出现黄疸，这是由于肿瘤阻塞胆管，导致胆汁无法正常流入肠道。黄疸表现为皮肤