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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)肉瘤样肾细胞癌诊疗指南2025

一、肉瘤样肾细胞癌概述

1.肉瘤样肾细胞癌的定义与分类

肉瘤样肾细胞癌（sarcomatoidrenalcellcarcinoma，SRCC）是一种罕见但具有侵袭性的肾细胞癌亚型。该癌症起源于肾小管上皮细胞，具有独特的组织学特征和生物学行为。在组织学上，SRCC的特点是含有明显的肉瘤样成分，包括纤维母细胞、肌纤维母细胞和骨/软骨等组织成分。根据世界卫生组织（WHO）的肾细胞癌分类，SRCC被归类为肾细胞癌的一个特殊亚型。SRCC的临床表现与传统的肾细胞癌相似，包括腰痛、血尿、腹部肿块和体重减轻等症状。然而，SRCC的恶性程度较高，患者预后较差。目前，SRCC的确切发病机制尚不明确，可能与遗传因素、环境因素和生活方式等因素有关。SRCC的分类主要基于肿瘤的组织学特征，包括肉瘤样成分的占比、细胞异型性和核分裂活性等。根据肉瘤样成分的占比，SRCC可分为肉瘤样为主型和混合型两种。肉瘤样为主型SRCC中，肉瘤样成分占比超过50%，而混合型SRCC中肉瘤样成分占比在10%至50%之间。此外，根据细胞异型性和核分裂活性，SRCC还可进一步分为低级别和高级别两种。低级别SRCC通常具有较低的细胞异型性和核分裂活性，而高级别SRCC则具有明显的细胞异型性和高核分裂活性。了解SRCC的定义与分类对于临床医生制定合理的治疗方案和预后评估具有重要意义。

2.肉瘤样肾细胞癌的流行病学特点

(1)肉瘤样肾细胞癌是一种罕见的肾细胞癌亚型，其发病率在全球范围内相对较低。据估计，SRCC占所有肾细胞癌的2%至5%左右。尽管发病率不高，但SRCC的恶性程度较高，患者预后较差。流行病学研究表明，SRCC的发病率在不同地区和种族之间存在差异，可能与遗传、环境和生活习惯等因素有关。

(2)SRCC的发病年龄分布较广，但以中老年患者为主，大多数患者的发病年龄在50岁以上。近年来，随着人口老龄化趋势的加剧，SRCC的发病率可能有所上升。此外，研究表明，男性患者患SRCC的风险略高于女性。

(3)SRCC的发病可能与多种因素有关，包括遗传因素、环境因素和生活方式等。例如，家族性遗传性肾细胞癌综合征（如vonHippel-Lindau病）的患者发生SRCC的风险较高。此外，长期接触某些化学物质、吸烟和肥胖等生活方式因素也可能增加SRCC的发病风险。了解SRCC的流行病学特点有助于提高对该疾病的认识，并为预防和早期诊断提供依据。

3.肉瘤样肾细胞癌的临床表现

(1)肉瘤样肾细胞癌（SRCC）的临床表现多样，且具有一定的隐蔽性，早期症状不明显，容易被忽视。患者常见的临床表现包括腰痛、腹部肿块和血尿。腰痛是SRCC最常见的主诉之一，通常表现为钝痛或刺痛，可放射至下腹部、大腿内侧或腰部。腹部肿块多在肿瘤较大时被发现，质地坚硬，边界不清，可随呼吸和体位变化而移动。血尿是SRCC的另一个常见症状，多为无痛性全程血尿，可伴有血块。此外，患者还可能出现体重减轻、乏力、食欲不振、发热和贫血等症状。

(2)SRCC的临床表现还可能包括一些非特异性症状，如恶心、呕吐、腹泻、便秘等消化系统症状，以及关节痛、皮疹、淋巴结肿大等全身症状。这些症状可能与肿瘤的远处转移、继发性感染或代谢紊乱等因素有关。由于SRCC的恶性程度较高，患者可能出现迅速进展的病情，如肿瘤迅速增大、症状加重、全身状况恶化等。在晚期，患者可能出现转移性症状，如胸痛、呼吸困难、骨痛、神经系统症状等，严重威胁患者的生命健康。

(3)SRCC的临床表现缺乏特异性，容易与其他肾脏疾病和腹部疾病混淆，如肾结石、肾积水、肾盂肾炎、腹部肿瘤等。因此，在临床诊断过程中，医生需要结合患者的病史、体征、影像学检查和实验室检查结果进行综合判断。特别是对于有肾细胞癌家族史、长期接触致癌物质、吸烟等高危人群，一旦出现相关症状，应及时就医，进行相关检查，以便早期发现和诊断SRCC。此外，对于疑似SRCC的患者，应进行详细的病史询问和体格检查，以便发现潜在的临床表现，提高诊断的准确性。

二、诊断与评估

1.影像学检查

(1)影像学检查在肉瘤样肾细胞癌（SRCC）的诊断和评估中起着至关重要的作用。CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，它能够提供肾脏的详细图像，包括肿瘤的大小、形态、位置以及周围组织的关系。CT扫描通常采用多期增强扫描，包括动脉期、肾实质期和静脉期，以更好地显示肿瘤的血流动力学特征。在CT图像上，SRCC通常表现为肾脏内孤立性肿块，边界不清，内部密度不均，有时可见坏死或出血。CT扫描还可用于评估肿瘤与周围器官的侵犯情况，以及是否存在淋巴结转移或远处转移。

(2)MRI在SRCC的诊断中也是一种重要的影像学检查手段。