中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺腺样囊性癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)腮腺腺样囊性癌诊疗指南2025

一、腮腺腺样囊性癌概述

1.腮腺腺样囊性癌的定义及病理特征

腮腺腺样囊性癌，简称ACC，是一种起源于腮腺闰管上皮的恶性肿瘤。该肿瘤具有侵袭性生长特点，常常侵犯周围组织，如神经、血管等，导致严重的并发症。在病理学上，ACC可分为多个亚型，包括经典型、多形性、实性、微囊性等，每种亚型在组织学特征和生物学行为上有所差异。经典型ACC以形成大小不一的囊性结构为特征，囊壁上皮细胞呈柱状或立方状排列，核分裂象较少；多形性ACC则表现出更为复杂的细胞形态，细胞异型性明显，核分裂象增多；实性ACC缺乏明显的囊性结构，细胞排列紧密，形态多样；微囊性ACC以微小的囊性结构为特征，囊壁上皮细胞呈扁平状排列。ACC的病理特征还包括肿瘤细胞的浸润深度、血管侵犯、神经侵犯以及淋巴结转移等，这些因素对患者的预后有着重要影响。

腮腺腺样囊性癌的病理特征表现为肿瘤细胞的多形性和异型性，细胞核大而深染，核仁不明显，细胞质丰富，可见嗜酸性或嗜碱性颗粒。肿瘤细胞排列成实性、微囊性、筛状或管状等多种形态，其中筛状型是最常见的组织学类型。在筛状型中，肿瘤细胞形成相互交织的网状结构，细胞核被囊性空间所包围，形成筛孔状。实性型则表现为肿瘤细胞紧密排列，缺乏明显的囊性结构。此外，肿瘤细胞还可能形成实性团块、微囊性团块或管状结构。在病理切片中，ACC的细胞核常常表现出核分裂象，这是诊断ACC的重要依据之一。

腮腺腺样囊性癌的病理特征还表现在其侵袭性生长和转移倾向上。肿瘤细胞可以通过直接浸润、淋巴道转移和血道转移等方式扩散。直接浸润是指肿瘤细胞突破基底膜，侵犯周围组织，如神经、肌肉、血管等。淋巴道转移是指肿瘤细胞通过淋巴管道转移到颈部淋巴结或其他部位的淋巴结。血道转移则是指肿瘤细胞通过血液循环转移到远处器官，如肺、骨、肝脏等。在病理检查中，观察肿瘤细胞的浸润深度、血管侵犯、神经侵犯以及淋巴结转移情况，对于评估患者的预后和制定治疗方案具有重要意义。

2.腮腺腺样囊性癌的流行病学特点

(1)腮腺腺样囊性癌是一种较为罕见的恶性肿瘤，其发病率在不同地区和种族中存在差异。据流行病学调查数据显示，该肿瘤在全球范围内的发病率约为0.5-1.5/10万人年，而在某些特定地区，如非洲和亚洲，发病率可能更高。腮腺腺样囊性癌多见于中老年人群，发病高峰年龄为50-70岁，男性发病率略高于女性。尽管发病率相对较低，但腮腺腺样囊性癌具有较高的侵袭性和复发率，对患者的生活质量及生命安全构成严重威胁。

(2)腮腺腺样囊性癌的病因尚不明确，可能与遗传、免疫、感染、激素水平等多种因素有关。家族性腮腺腺样囊性癌是一种遗传性疾病，具有明显的家族聚集性。研究发现，家族性腮腺腺样囊性癌患者中，约30%存在遗传基因突变，如PTCH、SMARCB1等。此外，腮腺腺样囊性癌的发生可能与病毒感染、免疫抑制、激素水平改变等因素有关。然而，大部分腮腺腺样囊性癌的病因尚不明确，需要进一步研究。

(3)腮腺腺样囊性癌的发病率存在地域差异，可能与地理环境、生活习惯、医疗水平等因素有关。在发展中国家，由于医疗条件相对较差，腮腺腺样囊性癌的早期诊断率和治疗率较低，导致患者生存率降低。而在发达国家，随着医疗水平的提高和人们对健康意识的增强，腮腺腺样囊性癌的早期诊断率逐渐提高，生存率也有所改善。此外，腮腺腺样囊性癌的发病率在男性中略高于女性，可能与男性激素水平、生活习惯等因素有关。了解腮腺腺样囊性癌的流行病学特点，有助于提高对该肿瘤的认识，加强早期诊断和治疗，降低患者死亡率。

3.腮腺腺样囊性癌的病理学分类及分级

(1)腮腺腺样囊性癌的病理学分类主要依据肿瘤的组织学形态和细胞学特征。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，腮腺腺样囊性癌可分为经典型、多形性、实性、微囊性、筛状和管状等多种亚型。经典型ACC以形成大小不一的囊性结构为特征，多形性ACC细胞形态多样，实性ACC缺乏明显囊性结构，微囊性ACC以微小囊性结构为特征，筛状ACC则表现出筛孔状结构，管状ACC则呈现管状排列。

(2)腮腺腺样囊性癌的分级通常采用改良的Blandino分级系统。该系统根据肿瘤的细胞核大小、异型性和核分裂象的多少将肿瘤分为低级、中级和高级。低级肿瘤细胞核相对较小，异型性低，核分裂象较少；中级肿瘤细胞核大小不一，异型性中等，核分裂象较多；高级肿瘤细胞核大，异型性高，核分裂象显著增多。分级结果对患者的预后评估和治疗策略具有重要指导意义。

(3)除了Blandino分级系统，还有一些其他的分级系统被应用于腮腺腺样囊性癌的病理学分类，如Gleason分级和Sundaram分级等。这些分级系统从不同的角度对肿瘤进行评估，包括细胞学、组织学和生物学行为等方面。综