中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状肾细胞癌诊疗指南2025.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

中国临床肿瘤学会(CSCO)乳头状肾细胞癌诊疗指南2025

一、乳头状肾细胞癌概述

1.乳头状肾细胞癌的定义与分类

乳头状肾细胞癌是一种起源于肾实质上皮细胞的恶性肿瘤，其病理特征为肿瘤细胞呈乳头状排列，细胞核呈多形性，常伴有核分裂象。这种癌症的命名主要依据其组织学特征，即肿瘤细胞的形态学表现。在临床病理学分类中，乳头状肾细胞癌属于肾细胞癌的一种，具体可细分为低级别和高级别乳头状肾细胞癌。低级别乳头状肾细胞癌的细胞分化程度较高，生长速度较慢，预后相对较好；而高级别乳头状肾细胞癌的细胞分化程度较低，生长速度快，易发生转移，预后较差。

根据肿瘤的大小、侵犯范围、淋巴结转移情况以及远处转移等，乳头状肾细胞癌可以进一步分为不同的临床分期。临床分期对于制定治疗方案和评估患者的预后具有重要意义。目前，国际抗癌联盟（UICC）和美国癌症联合委员会（AJCC）均采用了基于肿瘤大小、侵犯范围和转移情况的标准来对乳头状肾细胞癌进行分期。在分期系统中，肿瘤大小通常以厘米为单位，侵犯范围包括肿瘤是否侵犯肾周脂肪、肾静脉或下腔静脉等，而淋巴结转移和远处转移则是判断分期的关键因素。

乳头状肾细胞癌的病理分类则更为细致，主要包括以下几种类型：典型乳头状癌、乳头状癌伴灶性高级别特征、实性乳头状癌、混合型乳头状癌以及未分类乳头状肾细胞癌。这些亚型在临床病理特征、治疗选择和预后方面存在差异。例如，典型乳头状癌和乳头状癌伴灶性高级别特征的预后相对较好，而实性乳头状癌和混合型乳头状癌的预后则较差。因此，在临床实践中，准确地对乳头状肾细胞癌进行病理分类对于制定合理的治疗方案和评估患者的预后至关重要。

2.乳头状肾细胞癌的流行病学特点

(1)乳头状肾细胞癌是全球范围内较为常见的肾细胞癌类型之一，其发病率在不同国家和地区存在差异。据统计，该病在亚洲和非洲地区发病率相对较高，而在北美和欧洲地区则相对较低。流行病学研究表明，男性患者的发病率略高于女性，且随着年龄的增长，患病风险逐渐增加。

(2)乳头状肾细胞癌的发病机制尚未完全明确，但可能与多种因素相关。遗传因素在乳头状肾细胞癌的发病中扮演重要角色，如遗传性肾细胞癌家族史、VHL基因突变等。此外，吸烟、接触石棉等化学物质、长期高血压以及肥胖等环境因素也可能增加患病风险。值得注意的是，某些职业人群，如矿工、石油工人等，由于长期接触致癌物质，其患病风险较高。

(3)乳头状肾细胞癌的早期症状不明显，许多患者在发现时已处于晚期。因此，加强对该病的筛查和早期诊断至关重要。目前，影像学检查（如超声、CT、MRI等）已成为临床筛查的主要手段。此外，针对高危人群的定期随访和健康教育也是降低乳头状肾细胞癌发病率和死亡率的重要措施。随着医学研究的不断深入，人们对该病的认识逐渐提高，早期诊断和治疗效果也逐渐改善。

3.乳头状肾细胞癌的临床表现

(1)乳头状肾细胞癌的临床表现多样，且早期症状通常不典型，往往容易被忽视。多数患者在发现时已处于中晚期。据统计，50%以上的患者确诊时肿瘤直径已超过4厘米。常见的临床表现包括腰部或腹部疼痛，这种疼痛可能是钝痛或剧痛，有时与活动无关。此外，部分患者可能出现血尿，这是一种间歇性的无痛性血尿，大约见于30%的患者。值得注意的是，由于肾脏位置隐蔽，早期肿瘤可能不会引起明显的腰痛或血尿。

(2)随着病情的发展，患者可能出现腰部肿块，这是由于肿瘤增大导致的。这种肿块可能逐渐增大，且质地较硬。在晚期，肿瘤可能侵犯周围组织，导致腰痛加剧，甚至出现放射性疼痛，如向下肢放射。此外，肿瘤侵犯肾静脉或下腔静脉时，可能导致下肢水肿和静脉曲张。转移性症状也是晚期乳头状肾细胞癌的常见表现，如肝脏转移可引起右上腹疼痛和黄疸，肺部转移可能导致呼吸困难。

(3)某些患者可能会出现全身性的症状，如发热、体重下降、食欲不振等，这些症状可能与肿瘤的代谢产物或转移灶有关。在实际病例中，有一名65岁男性患者，因反复出现腰痛和血尿就诊。经影像学检查发现，其右侧肾脏有一个直径5厘米的肿瘤，已侵犯肾静脉和下腔静脉。进一步病理检查确诊为高级别乳头状肾细胞癌。该患者接受了根治性肾切除术，并在术后接受了靶向治疗和免疫治疗。尽管如此，由于肿瘤已广泛转移，患者最终因多器官功能衰竭去世。此案例表明，尽管治疗手段不断进步，但乳头状肾细胞癌的预后仍然严峻，早期诊断和治疗至关重要。

二、诊断与评估

1.影像学诊断

(1)影像学诊断在乳头状肾细胞癌的早期发现和诊断中起着至关重要的作用。超声检查是首选的初步影像学检查方法，因其操作简便、无创、费用低廉而广受欢迎。在超声检查中，典型的乳头状肾细胞癌表现为肾脏内出现边界清晰的圆形或椭圆形肿块，内部回声不均匀，有时可见乳头状结构。据统计，超声检查对乳头状肾细胞癌的敏感性约为