第六篇 第十四章 出血性疾病.ppt

第1页，共31页，星期日，2025年，2月5日1、掌握出血性疾病诊断方法，实验室筛选试验2、熟悉正常止血机制、凝血过程，主要抗凝因子，纤维蛋白溶解过程3、熟悉出血性疾病的分类和治疗原则讲授目的和要求第2页，共31页，星期日，2025年，2月5日讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗第3页，共31页，星期日，2025年，2月5日概述因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血第4页，共31页，星期日，2025年，2月5日正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝血及纤维蛋白溶解机制第5页，共31页，星期日，2025年，2月5日

血管因素血小板因素血小板的粘附:血小板粘附于血管破损处vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用正常止血机制第6页，共31页，星期日，2025年，2月5日血小板的聚集与释放第7页，共31页，星期日，2025年，2月5日正常凝血机制凝血因素凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ（Ca2+)、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、XIII、PK、HMWK凝血活酶凝血酶纤维蛋白生成内源性凝血途径外源性凝血途径第8页，共31页，星期日，2025年，2月5日凝血因子的作用凝血因子的作用外源性凝血途径外源性凝血途径凝血共同途径第9页，共31页，星期日，2025年，2月5日抗凝血及纤维蛋白溶解机制抗凝血系统的作用抗凝血酶（AT)灭活因子Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa蛋白C系统灭活因子Ⅴ、ⅧPCAPCAPC-PSPS激活PLG凝血酶：TM第10页，共31页，星期日，2025年，2月5日组织因子途径抑制物(TFPI)对抗因子Ⅹa、TF/Ⅶa(Ca2+)单核-吞噬系统与肝细胞第11页，共31页，星期日，2025年，2月5日纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原活化剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原活化剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径第12页，共31页，星期日，2025年，2月5日第13页，共31页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常第14页，共31页，星期日，2025年，2月5日血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第15页，共31页，星期日，2025年，2月5日血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等第16页，共31页，星期日，2025年，2月5日血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征，血小板病获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。以获得性的多见第17页，共31页，星期日，2025年，2月5日凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等第18页，共31