心肌病的分类及诊治剖析.docxVIP

我在心内科临床工作15年，今天想结合2025年接诊的127例心肌病患者数据，来谈谈这个疾病的分类和诊治。上周三刚收治了一位43岁男性患者，主诉活动后胸闷气促3个月，超声心动图显示左室射血分数仅32%，最终确诊为扩张型心肌病。这类患者在我们科室占心肌病总数的35%，是最常见的类型之一。另外还有肥厚型心肌病，像去年12月诊断的那位28岁运动员，室间隔厚度达18mm，属于梗阻性肥厚型心肌病。限制型心肌病虽然少见，但我在市人民医院进修时见过2例，都是淀粉样变性引起的。还有致心律失常性右室心肌病，这类患者往往以室性心律失常为首发症状，我们科今年就遇到3例因晕厥就诊的年轻患者。

在实际操作中，我们发现扩张型心肌病的诊治需要系统化的流程。以今年3月收治的那位43岁患者为例，入院后我们立即完善了NTproBNP检测，结果高达8500pg/mL，同时进行了心脏磁共振检查，显示左室舒张末期内径68mm，晚期钆增强呈弥漫性强化。根据2023年ESC心肌病管理指南，我们启动了新四联治疗方案：沙库巴曲缬沙坦50mgbid，美托洛尔缓释片47.5mgqd，螺内酯25mgqd，达格列净10mgqd。两周后复查，患者NTproBNP降至3200pg/mL，6分钟步行试验从280米提升至350米。

对于肥厚型心肌病，诊断要点在于精确的超声心动图测量。我们要求超声科医生必须测量室间隔厚度、左室后壁厚度、左室流出道压力阶差等关键参数。当左室流出道压力阶差≥30mmHg时，就需要考虑药物干预。那位28岁运动员患者，我们采用了β受体阻滞剂联合非二氢吡啶类钙通道阻滞剂的方案，同时严格限制其竞技性运动。随访6个月，其左室流出道压力阶差从45mmHg降至18mmHg，症状明显改善。

限制型心肌病的诊断则更具挑战性。需要通过心内膜活检明确病因，我们通常采用右心室间隔部取材，至少3块组织样本。对于淀粉样变性引起的限制型心肌病，目前主要采用化疗方案联合支持治疗。去年那例患者经过6个疗程的硼替佐米+地塞米松方案后，心功能分级从NYHAIV级改善至III级。

致心律失常性右室心肌病的治疗重点在于猝死预防。我们采用ARVC风险评分量表评估，当评分≥5分时，建议植入ICD。今年3月植入ICD的那位患者，术后3个月就记录到一次室颤事件，ICD成功识别并放电治疗，挽救了患者生命。药物治疗方面，我们主要使用索他洛尔或胺碘酮控制心律失常发作。

总的来看，下一阶段的重点是建立心肌病患者的长期随访机制。我们计划从下个月开始，对所有确诊患者实施分级随访：高危患者（NYHAIIIIV级或LVEF35%）每月随访一次，中危患者（NYHAII级或LVEF3545%）每3个月随访一次，低危患者每6个月随访一次。随访内容包括：症状评估、6分钟步行试验、NTproBNP检测、超声心动图检查（高危患者每3个月一次，其他患者每6个月一次）。同时，我们正在筹备心肌病多学科会诊中心，预计2025年10月正式运行，每周四下午集中讨论疑难病例。

请各位临床医生注意，所有心肌病患者的诊疗方案调整必须经过科室主任审核，重大变更需要提交医疗质量管理委员会讨论。病历书写要规范完整，特别是诊断依据和治疗方案选择的原因要详细记录。提醒一下，本月底前请大家完成心肌病诊疗指南的在线考核，成绩将纳入年度绩效考核。

心内科主任：张明

2025年8月15日