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急性髓系白血病诊断与治疗进展文档;儿童急性髓细胞白血病;诊断检查:ＭＩＣＭ

;诊断检查:ＭＩＣＭ;诊断检查:ＭＩＣＭ;预后因素;年龄是儿童AML的独立预后因素;细胞遗传学、分子生物学特征和化疗反应;;;染色体异常与预后;分子学异常;FLT3突变;FLT3突变;

;NPM1突变;CEBPA突变;与总生存期短相关的基因：

7%CML,15%(CMML)

复杂核型（3个异常核型)

低危组:t(15;17),inv(16),t(8;21)以及化疗早期反应好。

结果表明诱导后WT1及NPM1MRD水平对复发具有预测作用

复发的风险较MRD阴性患者提高5．46倍。

间隔21-28天，开始第二个DAE方案，第二次Ara-C用8天

DNR50mg/m2X3d

withfavorableorvery

Inv(3)t(3;3)

德国814例AML患者中25.

6TG100mg/m2/d

形态学（Morphology,M）：

急性髓系白血病诊断与治疗进展文档

细胞遗传学正常，伴FLT3-ITD，但不伴NPM1突变;RUNX1基因突变;BRAF、CUL2、COL4A5;SETD2突变;ABCG2的突变;与OS期相关的基因;在诊断、分类和预后评价;BFM是唯一采用一年低剂量维持化疗，6TG及Ara-c.

Ara-c42小时后。

大剂量甲基强的松龙(20-30mg/kg/d，3-7天)可诱导AML多亚型（M1,M2,M3,M4,M7）细胞分化，促进细胞凋亡，加速正常白细胞恢复。

可以很好地指导临床治疗和预后评价。

第54届美国血液学会(ASH)年会

美国COGAAML0531方案巩固3个疗程：

Amsacrine100mg/m2/dd1-5

预后良好组选择性移植

英国、美国、北欧在高危和非标危患者CR1时行HSCT.

424例儿童AML(非APL)

withfavorableorvery

HAA组、HAD组和DA组比较（207例HAA、206例HAD与207例DA）

DAE:Ara-C100mg/m2Q12hX10d

RUNX1基因MRD检测与EFS及OS有关

大多数协作组采用含大剂量Ara-c的方案，但剂量和使用方法有不同。;MRD与异基因造血干细胞移植;MRD与预后;MRD不同浓度与OS;MRD与3年OS;MRD与复发率;;WT1和NPM1MRD与复发;鉴定出复发高危患者的意义;AML的治疗策略;诱导治疗;诱导治疗;诱导治疗;HAA组、HAD组和DA组比较（207例HAA、206例HAD与207例DA）

新发现了BRAF、CUL2和COL4A5基因突变

加入诱导化疗方案中，CR率由62%增加到88.

2021;27:5031-5038.

中国医学科学院血液学研究所的竺晓凡

2021WHOclassification将

t(15;17)(q22;q21)/PML-RARA,11q23/MLL-重组基因(高达25%)上述三类已经占儿童AML50%.

美国COGAAML0531方案巩固3个疗程：

细胞遗传学正常，有NPM1突变，CEBPA不伴FLT3-ITD

DAE与FLAG-Ida比较，后者骨髓抑制严重，治愈率没改善

DNA40mg/m2/d,d1-2或Vp16100mg/m2/d,d1-2

英国MRC10/12方案：MACE/MidAC

这些基因与AML的发病密切相关。

2021AmericanSocietyofClinicalOncology

t(15;17)(q22;q21)/PML-RARA,11q23/MLL-重组基因(高达25%)上述三类已经占儿童AML50%.;诱导治疗;以高三尖杉酯碱为主要组成成分进行诱导化疗;大剂量甲基强的松龙;缓解后巩固治疗;缓解后巩固治疗;缓解后巩固治疗;缓解后巩固治疗;造血干细胞移植;新的靶向治疗药物;quizartinib(AC220);谢谢大家！