原发性免疫缺陷性疾病PID培训课件.pptVIP

原发性免疫缺陷性疾病PID;大纲要求;英文单词;概念;

;;免疫缺陷病：免疫系统的器官、细胞和分子等构成成分存在缺陷，免疫答应发生障碍，引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合症。

原发性免疫缺陷病PID

继发性免疫缺陷病SID(免疫功能低下)

获得性免疫缺陷综合征AIDS;病因和发病机制;分类和发病率;;1952年发现首例，X－连锁无丙种球蛋白血症

（XLA）

2002年发现120个病种

总发病率1:10000

;三、分类和发病率;抗体缺陷;XLA;婴儿暂时性低丙种球蛋白血症;IgA缺陷;T细胞缺陷;胸腺发育不全（DA）;联合免疫缺陷;严重联合免疫缺陷病（SCID）;PID的共同的临床表现;PID诊断;

;B细胞检查：

血清Ig测定：IgG,IgM,IgA,IgE；IgG亚类

总Ig4g/L或IgG2g/L提示抗体

缺陷

抗体检测：

IgM类：抗A和抗B同族凝聚素，1:4异常

IgG类：ASO50u，嗜异凝集素1:10

SIgA水平（唾液、泪、胃液）

;